La maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées

En neurologie, les formes de dégénérescence du cerveau font parties de la catégorie des « démence ». Mais toutes les démences séniles ne sont pas des maladies d’Alzheimer. Il existe ainsi plusieurs maladies apparentées à celle d’Alzheimer dont les symptômes de départ varient, et qu’il est nécessaire de distinguer pour suivre le traitement adéquat.

La maladie d'Alzheimer

La maladie d'Alzheimer est une maladie neurodégénérative, qui entraîne la perte progressive et irréversible des cellules nerveuses. Cette altération du cerveau, qui peut durer de 8 à 10 ans, entraîne ainsi la perte inéluctable de plusieurs fonctions cognitives comme la mémoire, le langage, la coordination corporelle et gestuelle, la capacité d'orientation dans le temps et l'espace ou les facultés de réflexion et de déduction. Aujourd'hui, le terme « maladie d'Alzheimer » évoque plusieurs maladies qui manifestent des troubles semblables, mais il s'agit là d'un abus de langage.

Les autres maladies apparentées à celle d'Alzheimer

Plusieurs maladies, regroupées sous le terme générique de « maladies apparentées » à celle d'Alzheimer ou « démences », possèdent des caractéristiques propres même si leur point commun est la dégénérescence neuronale. Quelles sont ces principales maladies ?

1. La démence vasculaire

La démence vasculaire est très peu connue alors qu'elle représente la deuxième cause de démence en France, au vu du nombre de personnes atteintes. Les troubles neurologiques constatés sont dus à un Accident Cardio-Vasculaire (AVC), qui se manifeste par une hémorragie ou une embolie des vaisseaux cérébraux. La qualification de démence vasculaire dépend alors des facultés touchées, et de leur possibilité de récupération. Parfois, les pertes cognitives sont irréversibles.

2. La maladie à corps de Lewy

Avec 15 à 20% des cas de maladies neurodégénératives, la maladie à corps de Lewy occupe la 3ème place. Mal connue, cette maladie est provoquée par des dépôts anormaux de « corps de Lewy » dans les neurones. Les premiers symptômes sont surtout des troubles de l'attention avec peu de problèmes de mémoire. Puis, suivent des syncopes, des chutes en arrière, des symptômes parkinsoniens, des hallucinations... L'évolution vers la démence est beaucoup plus rapide qu'avec la maladie d'Alzheimer.

3. La Dégénérescence Fronto-Temporale (DFT) et maladie de Pick

Parmi les autres types de démences apparentées à la maladie d'Alzheimer, Il existe les dégénérescences fronto-temporales, dont la maladie de Pick. Celle-ci est caractérisée par la présence de cellules particulières appelées « corps de Pick », et découvertes après autopsie.
Ces maladies sont appelées ainsi car les zones frontales et parfois temporales du cerveau sont touchées, provoquant des troubles du comportement et de la personnalité (repli sur soi, négligence physique, impulsivité et vulgarité, colères et susceptibilité excessives) et parfois du langage. Par contre, les troubles de la mémoire sont beaucoup moins importants que dans la maladie d'Alzheimer. Ces maladies se déclarent en général avant 65 ans, mais évoluent sur 10 à 15 ans.
A noter que les malades atteints de DFT gardent leur autonomie et conservent longtemps leurs capacités cérébrales (réflexion, orientation...).


4. Les atrophies du lobe temporal à expression verbale

Enfin, il existe encore d'autres maladies apparentées à celle d'Alzheimer comme :

a. L'aphasie progressive primaire, qui se caractérise par des troubles du langage et de la compréhension pendant environ 2 ans.  

b. La démence sémantique
Il s'agit d'un trouble dégénératif caractérisé par la perte du sens des mots et des objets. La personne parle, mais sans logique. Sur le long terme, l'évolution de ces symptômes peuvent conduire à une dégénérescence frontale.

c. La paralysie supra-nucléaire progressive ou « Steel-Richardson »
La maladie de Steele-Richardson associe des troubles intellectuels, des symptômes de la maladie de Parkinson et une paralysie du regard. Perte d'équilibre, difficultés de langage, ralentissement psychomoteur...

d. La dégénérescence cortico-basale
Cette maladie dégénérative s'attaque plus particulièrement au cortex, provoquant des paralysies et des contractions involontaires de certains muscles semblables à celles de la maladie de Parkinson.  
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