Aujourd’hui, 28 janvier 2026, marque la troisième Journée mondiale de la maladie à corps de Lewy, une date symbolique qui sonne l’alarme sur un fléau médical majeur : 67 % des patients ne sont pas diagnostiqués. Cette maladie neurodégénérative, pourtant deuxième cause de troubles cognitifs après Alzheimer[2], reste dans l’ombre, confondue avec Parkinson ou des troubles psychiatriques.
Les conséquences de ces erreurs sont dramatiques : années d’errance médicale, traitements inadaptés parfois mortels, et familles laissées dans le désarroi face à une maladie qu’elles ne comprennent pas. Découvrons ensemble pourquoi cette pathologie qui touche 200 000 personnes demeure si difficile à identifier et comment mieux la reconnaître.
67 % de patients non diagnostiqués : un fléau aux conséquences dramatiques
La maladie à corps de Lewy représente un véritable défi pour le corps médical français : malgré sa fréquence – elle constitue la deuxième cause de troubles neurocognitifs après Alzheimer –, cette pathologie reste largement méconnue et mal identifiée. Cette méconnaissance se traduit par un chiffre alarmant : 67 % des patients ne sont pas diagnostiqués (France Alzheimer). Certains reçoivent un premier diagnostic erroné, les orientant vers des parcours de soins inadaptés qui peuvent s’avérer dangereux, voire mortels dans certains cas.
Les confusions les plus fréquentes avec Alzheimer et Parkinson
La maladie à corps de Lewy présente un tableau clinique particulièrement trompeur qui emprunte des symptômes aux deux pathologies les mieux connues du grand public. Cette ressemblance explique pourquoi tant de familles vivent un parcours médical chaotique.
Les symptômes qui évoquent Alzheimer :
- Troubles de la mémoire et difficultés de concentration
- Problèmes de repérage dans l’espace et désorientation
- Difficultés de planification et troubles du raisonnement
Les manifestations qui rappellent Parkinson :
- Ralentissement des mouvements et rigidité musculaire
- Troubles de l’équilibre et chutes fréquentes
- Parfois des tremblements, bien que moins systématiques
La grande différence réside dans la coexistence précoce de ces symptômes dans la MCL, alors qu’ils apparaissent généralement de façon séquentielle dans les autres pathologies. Les fluctuations cognitives quotidiennes et les hallucinations visuelles détaillées constituent pourtant des signes distinctifs que les professionnels formés savent reconnaître.
L’errance médicale : des mois, voire des années perdues
Cette méconnaissance de la maladie à corps de Lewy plonge les familles dans un parcours médical éprouvant. Pendant des mois, parfois des années, les patients consultent de spécialiste en spécialiste sans obtenir de réponses claires. Les proches assistent, impuissants, à une succession de diagnostics contradictoires : dépression[3], troubles psychiatriques, début d’Alzheimer.
Cette période d’incertitude génère une souffrance supplémentaire considérable. Les familles perdent un temps précieux pour mettre en place un accompagnement adapté, tandis que les symptômes s’aggravent sans prise en charge appropriée. L’isolement s’installe progressivement, les aidants ne trouvant ni explication ni soutien face aux comportements déroutants de leur proche.
L’errance diagnostique retarde également l’accès aux consultations mémoire spécialisées et aux structures formées à cette pathologie spécifique, privant les familles de ressources essentielles pour faire face à l’évolution de la maladie.
Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?
Pour comprendre pourquoi cette pathologie pose tant de défis diagnostiques, il est essentiel de saisir ce qui se passe réellement dans le cerveau des patients. La maladie à corps de Lewy est une pathologie neurodégénérative caractérisée par l’accumulation anormale d’une protéine appelée alpha-synucléine, qui forme des dépôts toxiques – les fameux « corps de Lewy » – dans différentes régions du cerveau, perturbant progressivement les fonctions cognitives, motrices et comportementales.
La deuxième maladie neurocognitive la plus fréquente
Malgré sa méconnaissance du grand public, la MCL représente 10 à 15 % de tous les cas de démence, positionnant cette pathologie au second rang des troubles neurocognitifs dégénératifs. Cette fréquence surprenante contraste avec la faible reconnaissance dont elle bénéficie dans le système de santé français.
Environ 200 000 personnes seraient actuellement touchées par cette maladie dans l’Hexagone, un chiffre qui pourrait être sous-estimé compte tenu des difficultés diagnostiques persistantes. Contrairement à Alzheimer, largement médiatisée, ou à Parkinson, bien identifiée par ses tremblements caractéristiques, la MCL souffre d’un déficit de notoriété qui retarde sa prise en charge.
Les symptômes trompeurs qui compliquent le diagnostic
La complexité diagnostique de la maladie à corps de Lewy s’explique avant tout par la nature particulièrement déroutante de ses symptômes, qui évoluent de manière imprévisible et empruntent leurs caractéristiques à plusieurs pathologies bien connues. Ces manifestations cliniques changeantes et multiples constituent de véritables pièges pour les professionnels de santé non formés, expliquant pourquoi tant de familles vivent des mois d’incertitude avant d’obtenir le bon diagnostic.
- Les fluctuations cognitives marquées varient d’une heure à l’autre, alternant lucidité parfaite et confusion totale.
- Les hallucinations visuelles détaillées montrent des personnes ou animaux inexistants, contrairement aux visions floues d’Alzheimer.
- Les troubles du sommeil paradoxal provoquent des mouvements involontaires au cours de la nuit, pouvant même être dangereux pour le conjoint.
- L’hypotension orthostatique entraîne des chutes brutales lors des changements de position, masquant la cause neurologique.
- La sensibilité extrême aux neuroleptiques peut provoquer des réactions dangereuses.
- Les délires créent des scénarios complexes comme des cambriolages imaginaires ou des doubles de proches.
- L’incontinence[4] urinaire précoce survient avant les troubles cognitifs sévères, orientant à tort vers d’autres pathologies.
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Quelle est la différence entre Alzheimer et la maladie à corps de Lewy ?
Bien que souvent confondues, la maladie d’Alzheimer et la maladie à corps de Lewy présentent des différences fondamentales qui permettent d’orienter vers le bon diagnostic. Ces distinctions portent sur la chronologie d’apparition des troubles et leur évolution, des éléments cruciaux pour les familles et les professionnels qui doivent identifier ces pathologies dès les premiers signes.
Voici les différences clés entre la maladie d’Alzheimer et la démence à corps de Lewy :
| Critère | Maladie d’Alzheimer | Maladie à corps de Lewy (MCL) |
|---|---|---|
| Temporalité des troubles de mémoire | La mémoire est atteinte très tôt, souvent le premier symptôme visible | La mémoire peut être relativement préservée au début ; les troubles cognitifs sont fluctuants |
| Hallucinations visuelles | Rares au début, apparaissent tardivement si la maladie progresse | Fréquentes et précoces, souvent dès les premiers mois (personnes, animaux, scènes détaillées) |
| Fluctuations cognitives | Évolution progressive et régulière | Très marquées : alternance de phases de lucidité et de grande confusion |
| Troubles de l’attention et de la vigilance | Peu présents au début | Très fréquents et précoces (somnolence diurne, absences) |
| Troubles moteurs | Apparaissent tardivement | Précoces, proches de ceux de Parkinson (raideur, lenteur, chutes) |
| Troubles du sommeil (REM) | Peu spécifiques | Très caractéristiques : agitation nocturne, cris, gestes violents en dormant |
| Sensibilité aux médicaments | Tolérance globale aux neuroleptiques | Hypersensibilité fréquente : certains traitements peuvent aggraver brutalement l’état |
| Évolution de la maladie | Assez prévisible dans son rythme | Beaucoup moins prévisible, avec aggravations soudaines possibles |
| Risque d’erreur diagnostique | Diagnostic souvent posé tôt | Très élevé : souvent confondue avec Alzheimer ou Parkinson |
L’impact dévastateur sur les familles et les aidants
Au-delà des difficultés diagnostiques, la méconnaissance de la maladie à corps de Lewy plonge les familles dans un isolement profond et douloureux. Contrairement aux proches touchés par Alzheimer ou Parkinson, pathologies largement documentées et reconnues, les aidants de patients MCL se retrouvent face à une maladie « invisible » dont personne ne parle, privés des ressources et du soutien communautaire essentiels pour traverser cette épreuve.
L’isolement face à une maladie méconnue
Les familles confrontées à la maladie à corps de Lewy vivent un isolement particulièrement cruel. Contrairement aux proches touchés par Alzheimer, qui bénéficient d’associations nombreuses et de groupes de soutien dans chaque département, les aidants MCL se retrouvent souvent seuls face à des symptômes déroutants que personne ne comprend autour d’eux.
Cet isolement s’amplifie par l’incompréhension de l’entourage face aux fluctuations cognitives : comment expliquer qu’un proche soit parfaitement lucide le matin et complètement désorienté l’après-midi ? Les amis et la famille élargie peinent à saisir cette réalité changeante, créant progressivement une rupture du lien social.
L’Association des Aidants et Malades à Corps de Lewy (A2MCL), créée en 2018, constitue aujourd’hui le principal recours pour rompre cette solitude et offrir un accompagnement spécialisé aux familles concernées.
Les demandes de l’A2MCL pour améliorer le parcours de soins
L’importance de la formation des soignants
La formation des professionnels de santé constitue le levier principal pour transformer la prise en charge de cette pathologie. Selon l’A2MCL, former correctement les équipes hospitalières, les médecins généralistes et le personnel des EHPAD permettrait de réduire drastiquement les erreurs diagnostiques.
L’association plaide pour la création d’une filière diagnostique claire, du médecin traitant jusqu’aux consultations mémoire labellisées MCL. Cette organisation s’appuierait sur des outils validés par la HAS et le dispositif expérimental PASSCOG pour accélérer les bilans spécialisés.
Les « portes ouvertes Lewy » lancées par l’A2MCL offrent un dispositif clé en main aux établissements de santé pour sensibiliser leurs équipes. Ces journées visent à faire connaître les spécificités de la maladie et favoriser la construction de parcours de soins adaptés aux besoins réels des patients.
Les ressources et soutiens disponibles pour les familles
Face aux défis de cette pathologie complexe, plusieurs dispositifs d’accompagnement émergent pour soutenir les aidants. L’A2MCL propose des groupes de parole et des documents d’information spécialisés. L’association prone l’ouverture de consultations mémoire labellisées MCL dans tous les départements.
De nombreux services d’aide à domicile[5] spécialisés forment désormais leurs équipes aux spécificités de cette maladie. Ces professionnels comprennent mieux les fluctuations cognitives et adaptent leur intervention en conséquence.
Pour accélérer le diagnostic, les familles peuvent solliciter directement une orientation vers le dispositif PASSCOG via leur médecin traitant. Cet outil expérimenté par la HAS permet d’obtenir plus rapidement un bilan spécialisé et d’éviter des mois d’attente supplémentaires.
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[1] EHPAD
Les EHPAD sont des établissements médicalisés qui accueillent des personnes âgées qui ont besoin de soins médicaux réguliers et d’une aide dans leur vie quotidienne.
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[2] Alzheimer
La maladie d’Alzheimer est une maladie qui affecte le cerveau, entraînant des pertes de mémoire et des difficultés à penser clairement, rendant progressivement les tâches quotidiennes plus difficiles.
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[3] Dépression
La dépression est un état de tristesse profonde et prolongée, où une personne perd l’intérêt pour les activités et se sent épuisée, qui est très fréquent chez les seniors.
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[4] Incontinence
L’incontinence est la difficulté à contrôler l’urine ou les selles, entraînant des fuites involontaires.
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[5] Aide à domicile
L’aide à domicile est un service qui accompagne les personnes chez elles en leur apportant une assistance pour les tâches de la vie courante, comme le ménage, les courses, ou…
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