Le syndrome parkinsonien, présent dans plusieurs maladies et conditions médicales, peut facilement entraîner un faux diagnostic de Parkinson. Dans les pathologies appelées « Parkinson plus », des signes spécifiques s’ajoutent aux symptômes typiques de Parkinson. Si le syndrome parkinsonien est dû à une cause spécifique (certains médicaments ou maladies), il disparaît lorsque sa cause est traitée.
Arriver au bon diagnostic peut prendre des mois voire des années, en fonction de la progression de la maladie. Il est important de connaître les différences entre les diverses pathologies pour mieux adapter le traitement.
Un syndrome parkinsonien est un ensemble de troubles neurologiques entraînant des symptômes moteurs similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Il apparaît dans différentes conditions qui ressemblent donc à la maladie de Parkinson elle-même (dite idiopathique), mais ont leurs spécificités propres.
Le syndrome parkinsonien se manifeste par les symptômes moteurs majeurs de Parkinson :
Ces troubles rendent la marche très difficile et deviennent vite invalidants.
On retrouve des syndromes parkinsoniens dans différentes conditions :
Les syndromes parkinsoniens atypiques se caractérisent par la présence des symptômes moteurs majeurs de la maladie de Parkinson, associés à d’autres signes qui leurs sont propres. Ces derniers sont appelés des « drapeaux rouges » : on les utilise pour différencier la maladie de Parkinson des autres parkinsonismes.
Le diagnostic des maladies « Parkinson plus » se fonde sur le tableau clinique (c’est-à-dire les signes observés). Il n’existe d’ailleurs aucun examen spécifique pour le confirmer.
Les syndromes parkinsoniens sont généralement plus difficiles à soigner que la maladie de Parkinson elle-même. En effet, leurs signes moteurs répondent mal au traitement dopaminergique. Il n’existe pas de traitement pour soigner les maladies « Parkinson plus », mais seulement des médicaments et thérapies complémentaires pour atténuer les symptômes.
Par ailleurs, l’évolution des symptômes est plus rapide et l’espérance de vie du patient plus courte.
Il existe plusieurs syndromes parkinsoniens atypiques, plus ou moins rares.
La démence à corps de Lewy (DCL) se caractérise par une accumulation anormale de protéine alpha-synucléine dans les cellules cérébrales. On parle de « synucléinopathie ».
Elle constitue la deuxième démence la plus courante après la maladie d’Alzheimer. La DCL se manifeste d’abord par des troubles cognitifs, puis par un syndrome parkinsonien.
Les symptômes de la démence à corps de Lewy sont les suivants :
Lorsque le syndrome parkinsonien se manifeste au début de la maladie, il y a risque de faux diagnostic de Parkinson. Parfois, ce sont au contraire les troubles cognitifs qui précèdent les symptômes parkinsoniens.
Les éléments qui permettent de différencier la DCL et Parkinson sont les suivants :
Il n’existe pas de médicament pour soigner la démence à corps de Lewy. Certains des médicaments prescrits dans la maladie de Parkinson peuvent atténuer le syndrome parkinsonien.
Le terme atrophie multisystématisée (AMS) fait référence à plusieurs maladies neurodégénératives rares, affectant un ou plusieurs systèmes de l’organisme. Celles-ci se manifestent généralement vers l’âge de 50 à 60 ans.
Les différentes atrophies multisystématisées se caractérisent par un syndrome parkinsonien associé à d’autres troubles spécifiques. Ces derniers diffèrent d’une variante à l’autre. Ils sont dus à une atteinte du système nerveux autonome, c’est-à-dire responsable des fonctions que nous ne contrôlons pas volontairement (comme la vessie…).
Les symptômes de l’atrophie multisystématisée sont les suivants :
L’AMS peut fortement ressembler à la maladie de Parkinson et entraîner un faux diagnostic. La différence entre l’atrophie multisystématisée et Parkinson réside dans :
Les médicaments prescrits dans la maladie de Parkinson ont une efficacité réduite et plus courte. Ils doivent être administrés à plus fortes doses.
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie du système nerveux rare. Elle se caractérise par une perte de neurones, accompagnée d’une accumulation de protéine Tau.
Outre les signes du syndrome parkinsonien, la PSP entraîne de graves troubles de la marche et de l’équilibre. La PSP commence vers l’âge de 65 ans.
Les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive sont les suivants :
Certains symptômes sont présents seulement dans des formes spécifiques de PSP.
Le principal drapeau rouge distinguant la PSP et Parkinson est la survenue rapide d’une instabilité de la posture (moins d’un an). La paralysie des mouvements des yeux à la verticale est également évocatrice.
Le traitement dopaminergique peut avoir un petit effet sur ce syndrome parkinsonien atypique. Là encore, les doses seront plus élevées que pour la maladie de Parkinson.
La dégénérescence cortico-basale (DCB) est une maladie neurodégénérative rare, au cours de laquelle des dépôts de protéine tau se forment dans certaines cellules du cerveau. Elle se développe en général après l’âge de 60 ans.
Elle affecte généralement un côté du corps (main, bras ou jambe) plus que l’autre. Les symptômes peuvent se propager de l’autre côté du corps au fil de l’évolution de ce syndrome parkinsonien. En outre, les patients ont du mal à voir et naviguer dans l’espace.
Les symptômes de la dégénérescence cortico-basale sont les suivants :
Le traitement de la dégénérescence cortico-basale est symptomatique :
La lévodopa et les agonistes de la dopamine sont rarement efficaces.
Drapeau rouge | Syndrome parkinsonien possible |
---|---|
Progression rapide de la maladie | Tous les Parkinson Plus |
Mauvaise réponse à la lévodopa | Tous les Parkinson Plus |
Syndrome parkinsonien bilatéral et symétrique | DCL, PSP |
Troubles précoces de la marche, chutes | Tous les Parkinson Plus |
Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) | DCL, AMS |
Tremblements irréguliers et saccadés | AMS, DCB |
Secousses musculaires rapides (myoclonie) | AMS, DCB (plus rare dans les DCL et PSP) |
Paralysie du regard | PSP, DCB |
Troubles liés à un mauvais fonctionnement du système nerveux autonome (dysautonomie) | DCL, AMS |
Signes cérébelleux (symptômes moteurs liés à une atteinte du cervelet) | AMS |
Stridor laryngé | AMS |
Mouvements faciaux anormaux induits par la lévodopa | AMS |
Démence précoce | DCL, PSP, DCB |
Aphasie progressive (trouble du langage) | PSP, DCB |
Apraxie (incapacité à effectuer des mouvements intentionnels) | DCB, PSP |
Les syndromes parkinsoniens secondaires sont caractérisés par la présence de symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson, ayant leur cause propre.
Ils ne répondent généralement pas au traitement à base de lévodopa. Une activité physique et la physiothérapie sont bénéfiques pour les patients présentant ces symptômes.
Les causes des syndromes parkinsoniens secondaires peuvent être variées :
Les médicaments bloquant les récepteurs de la dopamine et interrompant sa transmission sont connus pour provoquer un syndrome parkinsonien secondaire.
C’est le cas de certains médicaments psychiatriques, comme les neuroleptiques (qui ont pour but d’atténuer certaines psychoses). Les risques dépendent de :
C’est la forme de syndrome parkinsonien secondaire la plus courante. Elle ne répond pas au traitement dopaminergique.
Les symptômes du syndrome parkinsonien induit par des neuroleptiques sont les mêmes que ceux de Parkinson à quelques différences près :
Les symptômes cessent généralement dans les semaines ou les mois suivant l’interruption du traitement médicamenteux à leur origine.
Les symptômes sont plutôt symétriques, alors que dans la maladie de Parkinson les signes sont unilatéraux ou asymétriques.
Les tremblements et l’instabilité posturale sont moins prononcés, mais ce parkinsonisme reste difficile à distinguer de la maladie de Parkinson.
Une exposition prolongée aux métaux lourds et à certaines toxines industrielles peut entraîner des symptômes caractéristiques du syndrome parkinsonien.
Le syndrome parkinsonien vasculaire est généralement causé par la formation de caillots de sang dans le cerveau, au cours de petits AVC répétitifs.
Cette maladie progresse plus lentement que les autres types de syndromes parkinsoniens.
Les symptômes du syndrome parkinsonien vasculaire sont les suivants :
Aucun signe clinique ni examen diagnostique spécifique ne permet de différencier de manière fiable le syndrome parkinsonien vasculaire et Parkinson.
La survenue soudaine des symptômes parkinsoniens immédiatement après (ou dans l’année suivante) un AVC peut indiquer un syndrome parkinsonien vasculaire.
Les médicaments dopaminergiques (comme la lévodopa) peuvent éventuellement avoir un léger effet sur les symptômes, selon la localisation de la maladie vasculaire dans le cerveau.
Bon à savoir : le tremblement essentiel n’est pas un syndrome parkinsonien. Il s’agit d’une maladie neurologique en elle-même.
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Je suis étonnée par l'énumérations des symptômes évoqués: aphasie, troubles de la vue ,et autres problèmes.. . En effet dans ma jeunesse j'ai éprouvé à plusieurs reprises , suite à de grands maux de tête : aphasie, perte progressive de la vue, des sensations bizarres sur une moitié du corps avec engourdissement et même un bras refusant de bouger . une moitié du visage tout gonflé ! . Heureusement cela se rétablissait après quelques heures, non sans grandes inquiétudes , on le comprends . Un jour une personne me voyant souffrir de ces maux de tète ma conseilla de prendre un verre de café bien sucré ,dés le début des manifestations.
Je puis vous assurer , qu'à 88 ans aujourd'hui , je bois mon verre de café bien tassé et sucré, et je n' ai plus ces manifestations inquiétantes . Il n'y a t'il pas une corrélation ? ou dois m'attendre à ce que le café sucré ne fasse plus son effet ?
Mon mari a toute sa tête mais les muscles des cuisse de plus en plus raides et contractes
une jambe qui flageolle, comment le soulager?
Bonjour,
Je vous remercie pour votre commentaire.
Je vous invite a consulter votre médecin traitant.
Bonne journée
Peut il y avoir des difficultés à marcher se tenir droit,+lenteur physique mais pas altération du cerveau (réflexion et mots croisés par ex)
Bonne réaction à la prise de dopamine