Caractérisée par une paralysie progressive des membres (forme spinale) ainsi que des muscles associés à la déglutition, à la parole et à la respiration (forme bulbaire), la sclérose latérale amyotrophique (SLA), communément appelée maladie de Charcot, est une affection dégénérative rare à évolution rapide, malheureusement incurable. Dans l’incertitude de sa progression et de son issue, voici comment préparer au mieux les patients et leurs proches démunis et en détresse, à cette effroyable condamnation.
Quelle est l’espérance de vie de la maladie de Charcot ?
Comme toutes les maladies dégénératives, la maladie de Charcot touche principalement les personnes âgées de plus de 60 ans. Cependant, la rapidité avec laquelle la sclérose latérale amyotrophique (SLA) progresse rend cette pathologie incurable et sans traitement efficace. En effet, dès le moment où le diagnostic est établi, la durée de vie des patients se situe généralement entre 3 à 5 ans.
Ce laps de temps correspond à celui où les muscles impliqués dans la respiration cessent progressivement de fonctionner, entraînant une insuffisance respiratoire fatale.
Cette estimation varie d’un individu à l’autre.
Fin de vie maladie de Charcot : les signes d’alertes
Face à cette évolution imprévisible, à quel moment détecter la phase terminale de la maladie de Charcot ?
L’évolution de la SLA
Les phases de la maladie de Charcot se distinguent par les endroits paralysés :
- La SLA commence par toucher les muscles des extrémités, puis s’étend progressivement aux muscles centraux du corps. Concrètement, le patient éprouve des difficultés à marcher, à manipuler des objets, à manger ou à faire sa toilette.
- Ensuite, la tête du patient penche ou tombe. Une faiblesse des muscles intercostaux rend la respiration et la parole laborieuses.
- Enfin, l’atteinte d’autres régions du cerveau provoque des troubles de la déglutition, multipliant les risques d’étouffement.
La paralysie générale
Dans les dernières années de la maladie, la progression des paralysies contraint souvent le patient à recourir à un fauteuil roulant et à se nourrir à l’aide d’une sonde d’alimentation.
Sur le plan du confort, les patients en fin de vie de la maladie de Charcot souffrent principalement de spasmes musculaires et de raideurs articulaires.
À mesure que les paralysies se généralisent, le malade peine à déglutir, parler et respirer. C’est une soudaine insuffisance respiratoire sévère qui cause un décès par asphyxie.
Comment accompagner une personne en phase terminale de SLA ?
Prédire ou anticiper la progression de la maladie de Charcot est difficile. C’est pourquoi, dès le diagnostic, le patient et ses proches bénéficient d’une prise en charge multidisciplinaire adaptée à chaque stade de la maladie.
Un suivi clinique spécialisé
Dès le diagnostic, la personne malade est informée de l’échéance et des dégradations associées à la maladie. Bien que le patient reste lucide, au fil du temps, bouger, déglutir et respirer seul.e devient difficile, voire impossible. C’est pourquoi, chaque manifestation clinique exige une discussion et une gestion proactive.
Tout au long de sa prise en charge médicale, un suivi clinique régulier permet à l’équipe soignante, neurologique et palliative de discuter de ses dernières volontés et des projets de soins avec le patient, une personne de confiance (tuteur, membre de la famille ou tout autre proche du patient) et ses proches. Participer à ses directives anticipées permet à l’entourage d’être préparé et vigilant.
L’angoisse liée à la perspective de mourir par asphyxie est souvent intense. Pour apaiser cette anxiété, il est essentiel de surveiller régulièrement la fonction respiratoire du patient, d’anticiper toute détérioration potentielle et de discuter de ses souhaits en matière de traitement à ce stade critique.
Maintenir l’autonomie
L’évolution d’une SLA impose au kinesithérapeute et à l’ergothérapeute d’accompagner rapidement le patient pour l’équiper de dispositifs adaptés aux atrophies musculaires :
- fauteuil roulant,
- aménagement du domicile,
- appareils d’aide à la communication (synthétiseur vocal),
- gastrostomie (intervention permettant de relier directement l’estomac à la peau par une sonde permettant d’alimenter artificiellement le patient lorsqu’il ne peut plus s’alimenter seul suffisamment),
- dispositifs de suppléance respiratoire (ventilation non invasive – VNI , puis trachéotomie, voire ventilation artificielle) lorsque la respiration devient insuffisante.
Les soins palliatifs
Dans les derniers stades de la maladie, le patient est transféré dans une unité de soins palliatifs (USP), où il trouvera tout le réconfort psychologique et physique dont il a besoin pour un accompagnement bienveillant et respectueux en fin de vie, en accord avec les souhaits du patient et de sa famille… Incluant une assistance respiratoire plus invasive.
Cependant, la législation actuelle permet au patient de refuser cette étape ultime du traitement, et les médecins sont tenus de respecter ce choix. Dans de telles situations, le patient peut demander l’accès à une sédation profonde et continue jusqu’à son décès.
Un projet de loi sur la fin de vie, rédigé et transmis au Conseil d’Etat, devrait être présenté en conseil des ministres en avril et à l’Assemblée Nationale en mai.
Par conséquent, même en fin de vie maladie de Charcot, il n’est actuellement pas possible pour une personne de demander à mettre fin à sa souffrance en France. Ceux qui le désirent, se dirigent vers les pays européens qui autorisent l’euthanasie et le suicide assisté comme la Suisse et la Belgique.
La fin de vie de la maladie de Charcot est une épreuve douloureuse et difficile à anticiper. Les décisions et les choix médicaux de la fin de vie ne doivent pas être pris dans l’urgence. Il nécessite ainsi de réfléchir et de rédiger des directives anticipés avec le malade et de désigner une personne de confiance. De nombreuses associations, telles que l’ARSLA, ainsi que les doulas de fin de vie sont là pour apporter un soutien indispensable aux patients atteints de SLA et à leurs proches, à chaque étape de la maladie et mieux faire face aux défis du handicap.
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