Un énième verre renversé, une voix qui « fatigue » au téléphone, une démarche qui traîne légèrement… Depuis quelques semaines, ces détails cumulés peuvent être les premiers signes d’une maladie de Charcot. Aussi appelée sclérose latérale amyotrophique, la SLA touche environ 8 000 personnes en France et provoque 5 décès par jour, selon l’INSERM. Pour lutter contre les diagnostics tardifs, l’Institut du Cerveau a récemment diffusé des recommandations pour sensibiliser les proches, plus à même de surveiller les changements comportementaux. Voici lesquels et quand agir.
Maladie de Charcot : pourquoi les proches détectent les signes avant le médecin ?
Selon l’ARSLA (Association pour la Recherche sur la SLA), le diagnostic prend entre 12 et 18 mois après l’apparition des premiers symptômes. Ce paradoxe s’explique par deux faits propres à la pathologie.
Les limites de la consultation médicale
Les premiers signes de la maladie de Charcot s’installent progressivement dans le quotidien : une poignée de main moins ferme, une jambe qui se traîne, une voix qui fatigue plus vite qu’avant. Pour autant :
- Rien qui justifie une consultation aux yeux de celui qui ne voit le patient qu’épisodiquement.
- Ces situations sont difficiles à observer sur les 15 minutes de consultation.
- Avec 1 500 à 2 000 nouveaux cas par an en France, un médecin généraliste est peu entraîné à diagnostiquer ces malades au cours de sa carrière.
Ces premiers symptômes, semblables à ceux de pathologies plus courantes, sont donc fréquemment orientés vers une pathologie rhumatologique ou orthopédique.
Le comportement du patient
Contrairement à des maladies comme Alzheimer, la SLA ne touche pas, dans la grande majorité des cas, les capacités cognitives du patient, du moins en phase initiale. La personne reste pleinement consciente de ce qui se passe. Et c’est précisément ce qui l’amène à compenser, à adapter ses gestes, à trouver des justifications : « J’ai mal dormi », « c’est mon épaule qui me joue des tours », « je suis fatigué en ce moment. »
Ce mécanisme d’adaptation naturel retarde la consultation de plusieurs mois.
Quels signes observer selon la forme de la maladie de Charcot ?
Dans son protocole national de diagnostic et de soins, la Haute Autorité de Santé identifie deux formes principales de la SLA. Selon le type, les premières observations diffèrent.
Forme spinale : faiblesse musculaire et maladresse
La forme spinale de la maladie de Charcot est la plus fréquente. Elle commence par les membres (souvent les mains, parfois les jambes). Ce que le proche observe typiquement :
- Une poignée de main étrangement faible
- Des objets qui tombent plus souvent (tasse, stylo, clés)
- Une jambe qui « accroche » ou une démarche qui traîne légèrement
- Des soudaines difficultés à monter un escalier
- Difficulté à tenir un stylo, à taper au clavier, à ouvrir un bocal
- Chutes ou trébuchements répétés sans cause évidente
- Crampes musculaires nocturnes inhabituelles
- Asymétrie : un côté du corps plus rigide ou plus faible que l’autre
- Posture affectée : tête qui penche légèrement, épaule qui tombe
Facilement attribués à une tendinite, une hernie discale ou simplement « l’âge », ces signes méritent attention, d’autant plus si plusieurs de ces observations se cumulent et s’aggravent sur quelques semaines.
Forme bulbaire : voix, déglutition et alimentation
La maladie de Charcot peut aussi débuter par des troubles de la parole. Moins fréquente, mais plus vite détectée, cette forme bulbaire touche d’abord les motoneurones du tronc cérébral : la voix change, l’élocution se brouille en fin de journée ou des difficultés à articuler font partie des signes d’entrée dans la maladie :
- Voix nasillarde ou enrouée de façon persistante (pas liée à un rhume)
- Des mots qui se brouillent en fin de phrase
- Des toussotements ou raclements de gorge systématiques pendant le repas
- Certains aliments évités sans explication claire (viandes sèches, pain, etc.)
- Une perte de poids inexpliquée sur 1 à 2 mois
La moindre sensation étrange à la déglutition ou dans la parole peut prendre plusieurs mois avant d’être formellement identifiée.
Les autres signaux cognitifs et comportementaux
Selon l’Inserm, environ un tiers (voire la moitié) des patients développent des troubles cognitifs légers au cours de la maladie. Ce que le proche peut noter :
- moins de flexibilité dans les échanges,
- des réactions émotionnelles inhabituelles (rires ou pleurs inappropriés),
- une certaine apathie.
Ces signaux, souvent attribués à tort au vieillissement ou à un épisode dépressif, méritent d’être mentionnés au médecin.
Signes de la maladie de Charcot : à quel moment s’inquiéter ?
Savoir quand consulter un neurologue est difficile pour un proche aidant : agir trop tôt semble dramatiser, agir trop tard fait culpabiliser.
Par bienveillance, commencez par présenter vos observations (date, nature du signe, fréquence) au médecin traitant. Elles raccourciront le délai diagnostique, d’autant plus si vous observez :
- La combinaison de faiblesse musculaire + troubles de la parole ou de la déglutition
- Une aggravation rapide de l’un ou l’autre signe sur moins de six semaines
- Des chutes répétées sans explication traumatologique claire
- Une asymétrie musculaire visible (un bras, une main visiblement plus atrophiée que l’autre)
Le diagnostic repose sur un électro-neuromyogramme (ENMG) et une IRM et nécessite un suivi spécialisé dans un centre SLA référent. La liste des centres est disponible sur le site du réseau FilSLA, qui coordonne la prise en charge en France.
Quelles prises en charge après le diagnostic de la maladie de Charcot ?
Dès les premières semaines qui suivent un diagnostic de SLA, les familles et le patient sont pris en charge par une équipe pluridisciplinaire : neurologue référent, kinésithérapeute[2], orthophoniste, ergothérapeute, nutritionniste et psychologue.
L’objectif est de maintenir l’autonomie le plus longtemps possible et de préparer les étapes à venir en accord avec les souhaits du patient.
Selon l’évolution, plusieurs solutions d’hébergement et de soins peuvent être envisagées :
- hospitalisation à domicile (HAD),
- soins de suite et de réadaptation (SMR),
- EHPAD[1] disposant d’une unité de soins palliatifs adaptée.
Cap Retraite peut vous aider à identifier les établissements adaptés à la situation de votre proche, près de chez vous. Notre service est gratuit et sans engagement.
FAQ sur les signes avant-coureurs de la maladie de Charcot
Comment distinguer les signes de la SLA d’un simple vieillissement ?
Le vieillissement provoque une diminution progressive et symétrique des capacités. La SLA, elle, se caractérise souvent par une asymétrie (un côté plus atteint que l’autre), une aggravation rapide sur quelques semaines, et la combinaison de plusieurs types de signes (moteurs + parole, ou moteurs + déglutition). C’est cette combinaison et cette rapidité qui doivent alerter.
Que faire si je suspecte la maladie de Charcot chez un proche ?
Notez les observations (date, nature du signe, fréquence) et consultez d’abord le médecin traitant en lui présentant ces éléments de façon factuelle. Demandez explicitement un avis neurologique. Si plusieurs signes se cumulent ou s’aggravent vite, insistez pour une consultation spécialisée. Le réseau FilSLA peut orienter vers un centre référent SLA proche de chez vous.
Sources : Inserm, HAS, ARSLA (Association pour la Recherche sur la SLA)
-
[1] EHPAD
Les EHPAD sont des établissements médicalisés qui accueillent des personnes âgées qui ont besoin de soins médicaux réguliers et d’une aide dans leur vie quotidienne.
-
[2] Kinésithérapeute
Le kinésithérapeute est un spécialiste qui aide les gens à récupérer leur mobilité et à soulager leurs douleurs à travers des exercices et des massages.
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