Le compte-rendu de votre IRM mentionne une leucopathie vasculaire Fazekas 1, 2 ou 3 ? Ce terme, inquiétant en soi, peut faire référence à des réalités bien différentes. De simples marqueurs du vieillissement à un signe de pathologie plus sérieuse, ces anomalies de la substance blanche sont très fréquentes chez les personnes âgées. Les causes sont variées : du vieillissement à une maladie des petites artères cérébrales. La prise en charge dépend de la sévérité des lésions et des symptômes. Le but : réduire la progression et améliorer l’espérance de vie.
Qu’est-ce que la leucopathie vasculaire ? Définition
La leucopathie vasculaire est une anomalie de la substance blanche souvent observée lors d’un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Autrement dit, elle constitue un signe visible en imagerie cérébrale de changement ou de lésion d’une zone spécifique du cerveau.
Malgré l’étymologie du terme (leuko : blanc et pathos : maladie, en grec), il ne s’agit pas d’une pathologie en soi. On parle aussi de leucoaraïose (araiosis : raréfaction) ou encore parfois de leucoencéphalopathie.
Le terme leucopathie vasculaire est de plus en plus souvent remplacé par l’expression plus précise « hypersignal de la substance blanche » (HBS).
Qu’est-ce que la substance blanche ?
La substance blanche est une sorte de réseau de communication du système nerveux.
Elle est composée principalement de fibres nerveuses, appelées les axones, recouvertes de myéline, une membrane grasse permettant leur isolation.
La substance blanche permet ainsi la transmission rapide des informations entre les différentes régions de la substance grise, où se trouvent les corps cellulaires des neurones. Cette dernière est responsable de nombreuses tâches : traitement des informations sensorielles, prise de décision, mémoire, régulation des émotions et contrôle des muscles.
Le bon fonctionnement du cerveau repose ainsi sur l’interaction permanente entre la substance grise, qui traite l’information, et la substance blanche, qui la transmet. Une anomalie de cette dernière peut altérer cet équilibre.
La leucopathie vasculaire est-elle grave ?
La leucopathie vasculaire traduit souvent un simple effet du vieillissement, notamment les rides sur la peau. Elle n’exerce alors aucune influence négative sur le fonctionnement du cerveau.
Elle est d’ailleurs extrêmement fréquente chez les personnes âgées. Plus de 95 % des seniors de 60 ans et plus présentent des hypersignaux de la substance blanche (de Leeuw et coll., 2001).
Cette anomalie peut toutefois aussi être le signe d’une pathologie neurovasculaire plus grave, comme la maladie des petits vaisseaux cérébraux (MPVC) (Grosset et Jouvent, 2024).
Dans ce cas, différentes complications peuvent apparaître :
- accident vasculaire cérébral (AVC) ;
- troubles cognitifs ;
- troubles de l’équilibre et de la marche.
Quelles sont les causes de la leucopathie vasculaire ?
Les anomalies de la substance blanche peuvent avoir des origines très variées, certaines bénignes, d’autres plus graves.
Facteurs de risque et causes de la leucopathie vasculaire
Les principaux facteurs de risque de la leucopathie d’origine vasculaire sont les suivants :
- âge : le vieillissement peut entraîner une usure progressive des petits vaisseaux sanguins (capillaires et artérioles) et ainsi provoquer des lésions ;
- hypertension artérielle (HTA) : une tension élevée chronique endommage les petites artères cérébrales ;
- diabète et hypercholestérolémie : ces deux autres facteurs de risque cardiovasculaire altèrent les vaisseaux sanguins et réduisent l’apport en oxygène au cerveau ;
- tabagisme : le tabac abîme la paroi des petits vaisseaux et favorise la survenue de lésions cérébrales chroniques.
Plusieurs causes de leucopathie vasculaire ont également été identifiées :
- maladie des petits vaisseaux cérébraux (MPVC) : altération des petites artères qui irriguent le cerveau ;
- angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) : atteinte des petits vaisseaux cérébraux liée à des dépôts amyloïdes ;
- CADASIL : maladie génétique rare des petits vaisseaux cérébraux, responsable de lésions précoces et étendues de la substance blanche, parfois dès l’âge adulte.
Les causes non vasculaires de leucopathie
Les lésions de la substance blanche peuvent aussi avoir des origines non vasculaires.
Des maladies inflammatoires chroniques, telles que la sclérose en plaques, peuvent endommager la myéline entourant les fibres nerveuses. On parle alors de leucopathie inflammatoire.
Les anomalies de la substance blanche peuvent aussi être liées à des causes toxiques, métaboliques, génétiques, traumatiques ou tumorales.
Quels sont les symptômes de la leucopathie vasculaire ?
De nombreuses personnes présentant des lésions de la substance blanche sont asymptomatiques (Garnier-Crussard et coll., 2020).
Toutefois, selon la localisation et l’étendue des anomalies, les symptômes peuvent être les suivants :
- troubles neurocognitifs :
- déclin des fonctions exécutives (difficultés à organiser, planifier ou s’adapter à une situation) ;
- ralentissement de la vitesse de traitement de l’information (réflexion et réaction plus lentes) ;
- baisse globale des performances intellectuelles ;
- altération de la mémoire (moins systématique) ;
- troubles moteurs et de l’équilibre :
- ralentissement de la marche ;
- instabilité et chutes ;
- troubles du comportement et symptômes psychiatriques :
- dépression ;
- anxiété ;
- apathie ;
- agressivité verbale ;
- troubles du sommeil ;
- difficultés à contrôler certains gestes ou mouvements involontaires ;
- troubles urinaires et incontinence.
Par ailleurs, la leucopathie vasculaire augmente le risque de développer un trouble neurocognitif majeur (trouble cognitif associé à une perte d’autonomie) :
- démence vasculaire ;
- maladie d’Alzheimer ou maladie apparentée.
Comment diagnostique-t-on une leucopathie vasculaire ?
Le diagnostic de la leucopathie vasculaire repose principalement sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Cet examen non invasif fournit des images détaillées du cerveau et de la moelle épinière. Il permet au neurologue d’identifier et d’évaluer les anomalies, se traduisant par des hypersignaux de la substance blanche.
Lorsqu’il analyse l’IRM, le spécialiste évalue notamment les éléments suivants :
- taille, nombre et localisation précise des lésions ;
- répartition des anomalies, pouvant orienter vers les causes sous-jacentes (migraine, maladie vasculaire…) ;
- évolution dans le temps, grâce à des examens de contrôle.
En fonction du contexte et des symptômes, des examens complémentaires peuvent être proposés pour préciser l’origine des hypersignaux :
- analyses sanguines ;
- tests cognitifs ;
- étude du liquide céphalo-rachidien ;
- examens génétiques.
Comment mesure-t-on les lésions de la leucopathie vasculaire ? L’échelle de Fazekas
Il existe plusieurs techniques pour mesurer et évaluer les hypersignaux de la matière blanche. La plus utilisée par les neuroradiologues est l’échelle de Fazekas. Ce score permet de définir la sévérité de la leucopathie vasculaire.
Les types de lésions de la substance blanche
L’échelle de Fazekas permet de quantifier deux types d’anomalies de la substance blanche :
- hypersignaux périventriculaires, situés autour des ventricules (cavités remplies de liquide) du cerveau. On peut alors parler de leucopathie périventriculaire ;
- hypersignaux profonds, se manifestant dans la substance blanche profonde ou sous-corticale.
La classification de la leucopathie vasculaire selon l’échelle de Fazekas
Cette échelle visuelle comporte quatre grades : du score Fazekas 0 indiquant l’absence d’anomalies au score Fazekas 3 décrivant de larges lésions extensives et confluentes.
Grade | Lésions périventriculaires | Lésions de la substance blanche profonde |
|---|---|---|
0 | Aucune lésion | Aucune lésion |
1 | Punctiformes ou fines lignes « de crayon » | Punctiforme (points focaux) |
2 | « Halo » lisse | Confluences (fusion des lésions) débutantes |
3 | Hypersignal irrégulier s’étendant à la substance blanche profonde | Zones étendues de confluences |
Leucopathie vasculaire de score Fazekas 1 : une atteinte légère
La leucopathie vasculaire de score 1 sur l’échelle de Fazekas fait référence à la présence de petites lignes ou de points blancs isolés sur l’image IRM. Ce stade est considéré comme léger.
Le patient présente généralement peu ou pas de symptômes spécifiques. Les anomalies peuvent être dues à des changements liés au vieillissement. On observe parfois une légère lenteur cognitive et des troubles de l’attention.
Leucopathie vasculaire de score Fazekas 2 : une atteinte modérée
La leucopathie vasculaire de score 2 sur l’échelle de Fazekas fait référence à la présence d’anomalies plus étendues, en raison d’une fusion de plusieurs lésions.
L’IRM peut montrer des taches en forme de halo régulier au niveau des ventricules ou des points se rejoignant dans les zones profondes de la substance blanche.
Avec une leucopathie vasculaire modérée, des symptômes peuvent commencer à se manifester :
- troubles cognitifs plus nets ;
- ralentissement possible de la marche.
Les signes cliniques diffèrent toutefois d’une personne à l’autre.
Leucopathie vasculaire de score Fazekas 3 : une atteinte sévère
La leucopathie vasculaire de score 3 sur l’échelle de Fazekas est le stade le plus sévère. Elle correspond à la présence de lésions extensives et irrégulières autour des ventricules, ou de larges anomalies confluentes dans la substance blanche profonde.
Les symptômes sont plus prononcés :
- déclin marqué des fonctions cognitives ;
- troubles de la marche ;
- incontinence urinaire…
Le risque de développer des troubles graves est plus important en présence d’une leucopathie sévère :
- dépendance ;
- démence vasculaire ou maladie d’Alzheimer ;
- AVC.
Bon à savoir : l’évolution des symptômes peut changer d’une personne à l’autre, en fonction de la taille et de la localisation des lésions. Elle dépend aussi des autres pathologies existantes.
Quel est le traitement de la leucopathie vasculaire ?
Il n’existe pas de traitement curatif permettant de faire disparaître les lésions de la substance blanche. La prise en charge repose principalement sur des mesures de prévention, visant à ralentir la progression des anomalies et à réduire le risque de complications.
Agir sur les facteurs de risque cardiovasculaire
Dans la leucopathie vasculaire, les lésions de la substance blanche sont liées à la santé des vaisseaux sanguins. Par conséquent, la prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire est au cœur du traitement.
Plusieurs stratégies de prévention peuvent être adoptées :
- contrôle de la pression artérielle : traitements médicamenteux associés à des changements de mode de vie ;
- gestion du cholestérol : statines et autres traitements, combinés à une alimentation adaptée ;
- équilibre de la glycémie : stabilisation du taux de sucre dans le sang chez les personnes diabétiques.
Mesures non médicamenteuses
Les approches non médicamenteuses jouent aussi un rôle important :
- activité physique régulière, adaptée à l’âge et aux capacités de la personne ;
- alimentation équilibrée, notamment le régime méditerranéen ;
- arrêt du tabac.
Traitement des symptômes
En cas de troubles moteurs ou cognitifs associés, des traitements symptomatiques peuvent être proposés :
- kinésithérapie pour améliorer l’équilibre et la coordination ;
- ergothérapie pour adapter les gestes du quotidien et préserver l’autonomie ;
- stimulation des capacités restantes…
Leucopathie vasculaire : quelle espérance de vie ?
Il n’est pas possible de prédire précisément l’espérance de vie individuelle des personnes atteintes de leucopathie vasculaire.
Le pronostic dépend de plusieurs facteurs :
- sévérité des lésions de la substance blanche ;
- âge ;
- pathologies associées (hypertension, diabète, maladie cardiovasculaire).
Plusieurs grandes études montrent, cependant, que les formes sévères sont associées à une perte d’autonomie rapide et à une réduction de la longévité.
Leucopathie de grade Fazekas 3 : une perte d’autonomie accrue
La leucopathie vasculaire sévère (Fazekas 3) est un marqueur majeur de perte d’autonomie rapide chez la personne âgée.
L’étude européenne LADIS a suivi pendant environ trois ans des personnes âgées de 65 à 84 ans. Les sujets étaient encore autonomes au départ, mais présentaient des anomalies de la substance blanche d’origine vasculaire.
Les résultats de cette recherche montrent une relation claire entre la sévérité des lésions et l’évolution clinique :
- avec une leucopathie vasculaire légère (Fazekas 1), le risque annuel de perte d’autonomie ou de décès est relativement limité (10,5 %) ;
- lorsque la leucopathie est modérée (Fazekas 2), ce risque augmente progressivement (15,1 %) ;
- en présence d’une leucopathie sévère (Fazekas 3), le pronostic est nettement plus défavorable. Le risque est presque triplé par rapport aux formes légères (29,5 %).
Près de 60 % des patients présentant une leucopathie vasculaire sévère (Fazekas 3) deviennent dépendants ou décèdent en moins de trois ans. La perte d’autonomie est, de loin, l’événement le plus fréquent.
Une espérance de vie réduite en cas de leucopathie vasculaire sévère
Un adulte de 75 ans présentant une leucopathie sévère vivrait en moyenne 5 à 6 ans de moins qu’une personne du même âge ayant peu de lésions.
C’est ce qui ressort de l’étude Cardiovascular Health Study (CHS), s’intéressant à la survie à long terme sur plus de dix ans.
Les personnes âgées présentant peu de lésions de la substance blanche à l’IRM ont une mortalité globale plus faible (Kuller et coll., 2007).
À l’inverse, une leucopathie sévère est associée à une forte réduction de l’espérance de vie, indépendamment de l’âge, de l’hypertension, du diabète ou d’autres facteurs de risque.
Questions fréquentes
La leucopathie vasculaire touche-t-elle uniquement les personnes âgées ?
Non, pas uniquement. La leucopathie vasculaire concerne surtout les personnes âgées, mais elle peut aussi être observée plus tôt.
Les hypersignaux de la substance blanche sont présents chez environ 95 % des personnes de plus de 60 ans (étude Rotterdam). Chez les sujets plus jeunes (entre 16 et 65 ans), ils sont beaucoup plus rares, avec une prévalence d’environ 5 %. En outre, il s’agit le plus souvent de lésions de petite taille et on les retrouve surtout chez les plus de 55 ans.
La leucopathie vasculaire est-elle une maladie neurodégénérative ?
Non. La leucopathie vasculaire n’est pas une maladie neurodégénérative. Il s’agit d’une anomalie de la substance blanche d’origine vasculaire, liée à une altération des petits vaisseaux du cerveau. Mais, elle peut favoriser à long terme un déclin cognitif et une perte d’autonomie.
Sources :
de Leeuw, F. E. et coll. (2001). Prevalence of cerebral white matter lesions in elderly people: a population based magnetic resonance imaging study. The Rotterdam Scan Study. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 70(1), 9-14.
Fazekas, F. et coll. (1987). MR signal abnormalities at 1.5 T in Alzheimer’s dementia and normal aging. American journal of roentgenology, 149 (2), 351-356.
Garnier-Crussard, A. et coll. (2020). Hypersignaux de la substance blanche chez la personne âgée : physiopathologie, troubles cognitifs associés et pistes de prévention. La Revue de Médecine Interne, 41(7), 475-484.
Grosset, L. et Jouvent, E. (2024). Démarche diagnostique devant une leucopathie vasculaire. Pratique Neurologique-FMC, 15(1), 22-28.
Inzitari, D. et coll. (2009). Changes in white matter as determinant of global functional decline in older independent outpatients: three year follow-up of LADIS (leukoaraiosis and disability) study cohort. Bmj, 339.
Kuller, L. H. et coll. (2007). White matter grade and ventricular volume on brain MRI as markers of longevity in the cardiovascular health study. Neurobiology of aging, 28(9), 1307-1315.
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