La sclérose en plaques est une maladie handicapante, aux symptômes très variables d’une personne à l’autre. Elle évolue selon différents modèles et est parfois relativement bénigne. Des traitements existent aujourd’hui permettant de garantir une bonne qualité de vie jusqu’à un stade avancé. En outre, l’accueil en maison de retraite permet de garantir la sécurité du malade lorsque la perte d’autonomie apparaît.
Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?
Définition de la sclérose en plaques
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie du système nerveux central (cerveau, moelle spinale et nerf optique). Elle est due à une inflammation chronique et au développement d’une réponse auto-immune. Au lieu de protéger l’organisme d’agents pathogènes externes, le système immunitaire attaque et endommage la « gaine de myéline », une substance entourant et protégeant les fibres nerveuses.
Cette destruction de la myéline est appelée « démyélinisation ». Elle cause une dégénérescence des cellules nerveuses (neurones). Elle perturbe ainsi la conduction des signaux nerveux entre le cerveau et le reste de l’organisme. Cette interruption de la transition des informations dans le corps entraîne les symptômes de la sclérose en plaques.
Cette maladie auto-immune est imprévisible et affecte chaque patient différemment, d’une gêne légère à une véritable perte d’autonomie.
Quelques faits sur la sclérose en plaques
- La SEP se développe le plus souvent chez des personnes jeunes, entre 20 et 40 ans (dans 80 % des cas). Mais elle peut se déclarer à tout âge.
- Le diagnostic de la sclérose en plaques après 50 ans est rare : 1,3 à 6 % des cas.
- Elle est deux à trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
- 2e cause de handicap sévère chez les jeunes adultes (après les accidents de la route).
- Plus de 2,8 millions de personnes dans le monde vivent avec la SEP. Environ 100 000 d’entre elles résident en France, dont 75 000 femmes.
Entre 4 000 et 6 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année en France.
Quels sont les facteurs déclenchants de la sclérose en plaques ?
On ne connaît pas encore précisément la cause de la sclérose en plaques. Mais, les scientifiques pensent qu’une combinaison de facteurs contribue au développement de la pathologie, chez des sujets génétiquement prédisposés.
Les facteurs déclenchants de la sclérose en plaques sont de différents types.
Facteur génétique
La sclérose en plaques n’est pas une maladie héréditaire : elle n’est pas transmise de génération en génération. Néanmoins, il existerait une prédisposition génétique.
En effet, le risque de développer une sclérose en plaques est plus élevé chez les frères et sœurs ou les enfants d’une personne atteinte de SEP que dans la population générale.
La recherche a identifié plus de 200 gènes contribuant chacun dans une faible mesure au risque de développer cette affection. Les variations génétiques constatées sont associées à un dysfonctionnement du système immunitaire
Facteurs environnementaux
Une exposition environnementale à des facteurs encore inconnus semble jouer un rôle dans le développement de la sclérose en plaques.
Un facteur environnemental lié à la vitamine D
La sclérose en plaques est 5 fois plus fréquente dans les régions éloignées de l’équateur.
La vitamine D en cause : les personnes vivant près de l’équateur sont davantage exposées au soleil toute l’année. Leurs taux de vitamine D, dont la production naturelle est influencée par le soleil, sont donc plus élevés. Or, des études ont montré que de faibles taux de vitamine D favorisent le développement de la sclérose en plaques (Sintzel et al., 2018).
Le tabagisme
Le tabagisme augmente le risque de développer la SEP (Rosso et Chitnis, 2020). Il est du reste associé à une forme plus grave et à une évolution plus rapide de la maladie. Ce facteur de risques est réversible : arrêter de fumer permet de ralentir la progression de la pathologie.
L’obésité
L’obésité pendant l’enfance et l’adolescence, particulièrement chez les filles, augmente les risques d’être atteint de sclérose en plaques (Gianfrancesco et Barcellos, 2016)
Facteurs infectieux
De nombreux virus et bactéries ont été ou sont soupçonnés d’être impliqués dans le développement de la sclérose en plaques :
- rougeole,
- rubéole,
- maladie de Carré (affection animale),
- rage,
- herpès,
- Chlamydia (responsable de la pneumonie).
De plus en plus d’études montrent qu’une infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV) augmente les risques de développer la sclérose en plaques (Bjornevik, 2022). Le virus EBV est responsable de la mononucléose infectieuse.
Vaccin contre l’hépatite b et sclérose en plaques
Des inquiétudes concernant la sécurité du vaccin contre l’hépatite B ont fait surface au début des années 1990. Plusieurs cas très médiatisés de maladies rappelant la sclérose en plaques ont en effet été enregistrés en France après la vaccination, entre 1989 et 1995.
Mais la fréquence de la sclérose en plaques parmi les personnes vaccinées n’est pas supérieure à celle observée dans la population générale.
Une récente revue de plusieurs études sur la question conclut que le vaccin contre l’hépatite B n’augmente pas le risque de développer une sclérose en plaques (Sestili, Grazia et La Torre, 2021).
Quels sont les symptômes de la sclérose en plaques ?
Les symptômes de la sclérose en plaques sont variables et imprévisibles. Deux malades ne présenteront pas exactement les mêmes signes. En outre, les manifestations de l’affection peuvent changer et fluctuer avec le temps chez un même patient.
Les symptômes de la sclérose en plaques les plus courants sont les suivants :
- engourdissements ou fourmillements : souvent le premier symptôme ressenti par les patients. Peut toucher la peau du visage, le corps ou les extrémités (bras et jambes) ;
- problèmes oculaires : vision floue ou double, mauvaise vision des contrastes ou des couleurs, douleur en bougeant les yeux, baisse de la vue due à une névrite oculaire (atteinte du nerf optique) ;
- fatigue : elle survient chez environ 8 patients sur 10, et peut être handicapante. Elle est parfois le symptôme majeur chez des patients autrement peu limités dans leurs activités ;
- « câlin » de la sclérose en plaques : sensation d’étreinte ou d’oppression au niveau de la poitrine ou de l’abdomen, comme si la personne était serrée par un corset ;
- spasticité d’un membre : sensation de raideur et spasmes musculaires involontaires. Plus fréquente dans les jambes,
- faiblesse : due à la perte de masse et de force des muscles inutilisés ou à des lésions aux nerfs stimulant les muscles ;
- difficultés à marcher : dues notamment à la faiblesse, la spasticité, la perte d’équilibre, le déficit sensoriel et la fatigue ;
- vertiges et étourdissements ;
- troubles urinaires : difficulté à uriner, survenant chez au moins 80 % des patients ;
- troubles sexuels : problème d’érection, dû aux lésions du système nerveux central, à la fatigue, à la spasticité et à des facteurs psychologiques ;
- problèmes intestinaux : constipations ou perte de contrôle des intestins ;
- douleurs et démangeaisons : touche au moins la moitié des personnes atteintes de sclérose en plaques ;
- troubles cognitifs : ils sont variés et touchent la moitié des patients. Il peut s’agir notamment, d’un problème de mémoire, d’attention ou de traitement de l’information, etc.
- changements émotionnels : anxiété, sautes d’humeur, irritabilité ou épisodes de rires/pleurs incontrôlables… Ils sont dus au stress engendré par la SEP et à des modifications neurologiques et immunitaires ;
- dépression.
D’autres signes de la sclérose en plaques moins courants peuvent apparaître :
- problèmes d’élocution : des troubles de la parole (dysarthrie) et une altération de l’intensité de la voix (dysphonie) surviennent chez environ 25 à 40 % des patients, à un stade avancé et pendant les périodes de fatigue extrême. Un bégaiement est également parfois signalé ;
- perte de goût : concerne un quart des malades ;
- problèmes de déglutition : la dysphagie est due à des lésions des nerfs contrôlant les muscles de la bouche et de la gorge ;
- tremblements et secousses incontrôlables ;
- convulsions : crises épileptiques dues à des décharges électriques anormales dans une zone blessée ou cicatrisée du cerveau ;
- troubles respiratoires : lorsque les muscles du thorax sont affaiblis ;
- perte d’audition : chez environ 6 % des malades.
Comment évolue la sclérose en plaques ?
La sclérose en plaques évolue de façon très différente d’une personne à l’autre. Mais on peut distinguer quelques caractéristiques fréquentes.
Comment commence une sclérose en plaques ?
La sclérose en plaques commence généralement par des crises épisodiques (poussées) qui se résolvent ensuite d’elles-mêmes (rémissions).
Quels sont les premiers symptômes de la sclérose en plaques ?
Les premiers signes de la SEP sont souvent les symptômes liés aux yeux : vision floue ou double, distorsion de la couleur rouge-vert ou cécité d’un œil.
Apparaissent ensuite une faiblesse musculaire dans les extrémités des membres et des problèmes de coordination et d’équilibre.
Comment progresse la maladie ?
Avec la progression de la sclérose en plaques, les symptômes vont durer plus longtemps. Par exemple, à un stade précoce, un symptôme peut disparaître dans le mois suivant son apparition.
Cinq ans plus tard, le trouble peut réapparaître et ne jamais disparaître complètement.
Quelles sont les principales formes d’évolution de la sclérose en plaques ?
On peut distinguer trois grandes formes de progression de la maladie.
La forme récurrente-rémittente
Au début de la maladie, 85 % des patients sont atteints de cette forme dont l’évolution est « cyclique ». Elle se caractérise par l’alternance de poussées et de périodes de rémission.
Ainsi, les symptômes apparaissent pendant quelques heures à quelques jours. Ensuite, ils disparaissent, partiellement ou complètement, spontanément ou avec un traitement. Les périodes de rémission peuvent durer des semaines, des mois ou même des années.
La forme progressive secondaire
Environ 5 à 20 ans après les premiers signes de la sclérose en plaques, chez la moitié des patients il n’y a plus d’alternance entre poussées et rémission. Les symptômes peuvent être stables pendant certaines périodes, mais ils s’aggravent progressivement.
Parfois, au fil de la progression de la maladie, des poussées de symptômes plus graves peuvent survenir.
La forme progressive primaire
Environ 10 à 15 % des patients connaîtront une aggravation lente et graduelle de leurs symptômes dès le début de leur maladie. La mobilité du patient et ses capacités neurologiques vont se dégrader peu à peu. Mais, il n’y a ni poussées ni rémission.
Peut-on vivre longtemps avec une sclérose en plaques ?
La sclérose en plaques est handicapante, mais pas mortelle. L’espérance de vie des personnes atteintes de la sclérose en plaques est généralement réduite de 6 à 7 ans par rapport à celle de la population générale.
Comment est diagnostiquée la sclérose en plaques ?
Aucun symptôme, signe physique ou test de laboratoire ne peut, à lui seul, détecter une sclérose en plaques. Le diagnostic est long et repose sur plusieurs critères :
- la présence de lésions dans au moins deux zones distinctes du système nerveux central (visible à l’IRM), ET
- la preuve que ces lésions se sont produites à différents moments (deux poussées avec au moins un mois d’écart, ou une évolution des symptômes dans le temps), ET
- l’exclusion de tous les autres diagnostics possibles.
Une équipe pluridisciplinaire (médecin, neurologue, ophtalmologiste, radiologue…) procédera donc aux examens suivants :
- questions sur les symptômes et les antécédents médicaux ;
- examen neurologique : tests des nerfs crâniens (responsables de la vision, l’audition, la sensation faciale, la force et la déglutition), des sensations, des réflexes, de la coordination, de la marche et de l’équilibre ;
- prise de sang pour exclure d’autres maladies entraînant des symptômes similaires à ceux de la sclérose en plaques ;
- imagerie par résonance magnétique (IRM) : elle permet de chercher une dissémination de plaques d’inflammation dans le système nerveux central (cerveau, moelle épinière et nerf optique) ;
- fond d’œil : examen effectué par un ophtalmologiste ;
- ponction lombaire : examen d’un liquide prélevé dans la colonne vertébrale pour chercher des anomalies cellulaires et chimiques associées à la SEP.
Comment soigner la sclérose en plaques ?
À l’heure actuelle, il n’est pas possible de guérir de la sclérose en plaques. Le traitement vise à gérer les poussées, soulager les symptômes et ralentir l’installation de la perte d’autonomie.
Il dépend de la situation personnelle des patients :
- âge, état de santé général, antécédents médicaux ;
- forme et stade d’évolution de l’affection ;
- symptômes spécifiques ;
- préférences et capacité à supporter la thérapie préconisée.
Le patient sera pris en charge par son médecin traitant en collaboration avec une équipe médicale pluridisciplinaire :
- neurologue,
- médecin de rééducation,
- kinésithérapeute,
- orthophoniste,
- ophtalmologue, etc.
Le traitement pour les poussées de sclérose en plaques
Les poussées de la sclérose en plaques sont traitées avec des corticoïdes (stéroïdes), administrés par intraveineuse, pendant trois jours.
Les stéroïdes raccourcissent la durée de la poussée et accélèrent le rétablissement. En revanche, ils ne préviennent pas les rechutes et n’empêchent pas l’aggravation de la maladie.
Ils sont administrés pour de courtes périodes, afin de réduire les effets indésirables, comme l’ostéoporose et le diabète.
Le traitement des symptômes
Les symptômes sont traités séparément, en fonction de leur gravité.
Différents médicaments peuvent être prescrits : antalgiques pour les douleurs, antispastiques pour la spasticité, antidépresseurs en cas de dépression, etc.
Un traitement par électrodes de stimulation (neuromodulation transcutanée) peut soulager les douleurs puissantes.
Les programmes de réadaptation
Une prise en charge par un kinésithérapeute ou un ergothérapeute est importante pour une bonne qualité de vie.
Les programmes de réadaptation de la sclérose en plaques se concentrent sur les capacités fonctionnelles. Ils visent à améliorer ou à maintenir l’aptitude de la personne à effectuer des activités efficacement et en toute sécurité à la maison et au travail.
Cette réhabilitation permet d’apprendre des exercices pour lutter contre les douleurs musculaires, problèmes de mobilité et d’équilibre, troubles du sommeil, etc.
Le traitement de fond
Le traitement de fond de la sclérose en plaques vise à :
- réduire la fréquence et la gravité des poussées,
- diminuer l’accumulation de plaques inflammatoires dans le système nerveux central,
- ralentir la progression de la perte d’autonomie.
Pour ce faire, le neurologue a recours à des médicaments qui modifient le système immunitaire :
- immunomodulateurs,
- immunosuppresseurs.
Ils sont administrés par voie orale, perfusion veineuse ou injection. Ces traitements ne conviennent pas à tous les malades. Ils sont généralement prescrits aux personnes atteintes de sclérose en plaques rémittente ou progressive avec poussées.
La prise en charge de la sclérose en plaques en Ehpad
Aux stades avancés de progression de la sclérose en plaques, le malade est souvent très handicapé. Un accueil en Ehpad permet au patient de vivre dans un environnement sécurisé et de bénéficier d’une assistance continue.
Les patients sont souvent jeunes et peuvent avoir besoin d’une dérogation d’âge. En outre, leurs besoins diffèrent de ceux des autres résidents : équipement de mobilité sophistiqué, stimulation mentale adaptée, transport pour participer à la vie de la cité…
Les conseillers Cap Retraite sont à votre disposition, pour vous aider à trouver un établissement répondant à ces spécificités.
Questions fréquentes
Combien de temps dure une poussée de sclérose en plaques ?
Une poussée de sclérose en plaques dure généralement de 2 à 6 semaines. Elle peut parfois être limitée à quelques jours ou au contraire se poursuivre plusieurs mois. Ensuite, les symptômes de la SEP s’atténuent ou disparaissent (rémission).
Quelles sont les maladies semblables à la sclérose en plaques ?
Il existe d’autres maladies démyélinisantes, avec des symptômes communs à la sclérose en plaques :
- myélite transverse aiguë,
- neuromyélite optique aiguë,
- encéphalomyélite aiguë disséminée…
Peut-on mourir d’une sclérose en plaques au stade terminal ?
En phase terminale, les complications liées à la sclérose en plaques entraînent souvent une insuffisance respiratoire. La respiration inefficace peut alors causer une pneumonie, cause fréquente de décès à ce stade de la maladie.
Sources :
Bjornevik, K., Cortese, M., Healy, B. C., Kuhle, J., Mina, M. J., Leng, Y., … & Ascherio, A. (2022). Longitudinal analysis reveals high prevalence of Epstein-Barr virus associated with multiple sclerosis. Science, 375(6578), 296-301.
Gianfrancesco, M. A. et Barcellos, L. F. (2016). Obesity and multiple sclerosis susceptibility: a review. Journal of neurology & neuromedicine, 1(7), 1.
Rosso, M. et Chitnis, T. (2020). Association between cigarette smoking and multiple sclerosis: a review. JAMA neurology, 77(2), 245-253.
Sestili, C., Grazina, I. et La Torre, G. (2021). HBV vaccine and risk of developing multiple sclerosis: a systematic review and meta-analysis. Human Vaccines & Immunotherapeutics, 17(7), 2273-2278.Sintzel, M. B., Rametta, M. et Reder, A. T. (2018). Vitamin D and multiple sclerosis: a comprehensive review. Neurology and therapy, 7, 59-85.
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Commentaires (3)
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Vos explications sont biens explicites et faciles à comprendre. Cela m a bien aidé. Merci pour led explications.
Septialement.
Merci pour cet article très documenté
Merci a vous!