La maladie de Charcot, également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurodégénérative entraînant la perte d’autonomie. Découvrez les symptômes et les traitements de cette pathologie rare qui touche 7 000 individus en France.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative des motoneurones. Elle détruit peu à peu les cellules nerveuses et entraîne une perte d’autonomie progressive. La SLA est également appelée maladie de Charcot, du nom du neurologue qui l’a découverte au XIXe siècle.
Aujourd’hui, la sclérose latérale amyotrophique est associée dans tous les esprits au physicien Stephen Hawking, décédé en 2018, à l’âge de 76 ans. Sa longévité constitue pourtant une exception à l’espérance de vie après le diagnostic.
Dans la maladie de Charcot, l’espérance de vie de 9 malades sur 10 est inférieure à 10 ans.
La pathologie évolue à une vitesse variable, mais la majorité des malades décèdent rapidement. Voici quelques faits sur l’espérance de vie avec la SLA :
Âge | Évolution de la maladie | Décès du patient | Espérance de vie de + 10 ans |
Adulte 40-80 ans | 3 à 5 ans | paralysie complète : paralysie des muscles de la respiration | 10 % des malades |
Si la maladie dégénérative progresse rapidement, il existe des formes plus lentes, comme celle dont était atteint l’auteur d’Une brève histoire du temps. L’astrophysicien a contribué à la recherche sur les trous noirs et inspiré des générations d’étudiants, malgré une lente dégradation de ses capacités physiques sur un demi-siècle !
En général, la sclérose latérale amyotrophique touche d’abord les mains, et plus rarement les pieds ou les autres membres. Elle se propage ensuite aux autres parties du corps. Cette pathologie provoque souvent une paralysie progressive.
Les premiers symptômes de la maladie de Charcot sont souvent les suivants:
Finalement, la SLA atrophie les muscles responsables d’activités vitales :
À l’heure actuelle, la maladie de Charcot est incurable. La dégénérescence des motoneurones et la paralysie progressive aboutissent au décès du patient.
La plupart des personnes atteintes de SLA meurent d’une insuffisance respiratoire.
Les signes précurseurs et symptômes de la SLA sont les suivants :
La SLA ne touche généralement pas les fonctions suivantes :
La maladie de Charcot entraîne tout de même des troubles cognitifs chez le tiers, voire la moitié des patients (Mondou et coll., 2010). Les principaux symptômes cognitifs de la SLA sont :
Parfois, on observe également une démence fronto-temporale chez les personnes atteintes de la maladie de Charcot.
Il existe plusieurs formes de la maladie. Elles peuvent se caractériser par des atrophies musculaires, un trouble neuronal et moteur très rare, etc. Toutefois, il existe certains symptômes qui ne sont généralement pas attribués à la SLA.
La maladie de Charcot ne cause généralement aucun des troubles suivants:
Ces symptômes écartent généralement la maladie de Charcot parmi les hypothèses de maladies possibles. Cette maladie ne doit pas être confondue avec la sclérose en plaques.
Les douleurs ressenties dans la maladie de Charcot sont indirectement liées à la pathologie elle-même. La SLA affecte les neurones moteurs responsables de la force musculaire dans le cerveau, la moelle épinière et les nerfs périphériques. Heureusement, ces nerfs ne transmettent pas les signaux de douleur au cerveau.
Cependant, la faiblesse musculaire associée à la SLA peut engendrer diverses sources de douleur :
Bonne nouvelle : la douleur est traitable
La plupart de ces douleurs peuvent être soulagées, grâce à divers soins et mesures améliorant la qualité de vie :
Les causes de la maladie de Charcot sont inconnues. Plusieurs pistes sont actuellement explorées par les chercheurs :
Si les causes exactes de la SLA sont difficiles à déterminer, les chercheurs ont établi l’existence de plusieurs facteurs de risque de cette pathologie :
Il existe également des facteurs de risque environnementaux :
Le diagnostic de cette maladie passe par un électro-neuromyogramme (ENMG). Cet examen permet de confirmer s’il y a une dénervation diffuse. Il s’agit d’un examen complémentaire à l’examen du système nerveux périphérique qui concerne les nerfs et les muscles.
L’ENMG complète les résultats d’un examen clinique réalisé au préalable. Ce test évalue de façon plus précise le fonctionnement des nerfs et des muscles.
Un médecin réalise généralement l’évaluation et est parfois assisté par un(e) technicien(ne).
L’ENMG comprend en réalité plusieurs types de tests. Ils sont tous chargés d’apporter des informations plus précises sur les capacités des nerfs et des muscles. Ces tests mesurent:
Si les motoneurones de la corne antérieure sont atteints, le patient devra sans doute réaliser:
En fonction des résultats de ces examens, le malade sera ou non soumis à d’autres examens afin de confirmer le diagnostic.
Une aggravation des symptômes survenue dans un délai de 3 et 6 mois permettrait de confirmer le diagnostic.
Il n’existe pas de traitement susceptible de guérir la maladie et de prévenir la dépendance. Il est néanmoins possible de ralentir la progression des symptômes, de prévenir les complications et d’améliorer la qualité de vie des patients.
Il existe deux traitements médicamenteux :
Il existe également des médicaments pour soulager les symptômes :
La kinésithérapie permet de soulager la douleur et aide le sujet atteint de la maladie de Charcot à maintenir son autonomie aussi longtemps que possible, grâce à des exercices stimulant la marche, la mobilité, etc. Les exercices de faible impact permettent également de renforcer les muscles et d’améliorer la santé cardio-vasculaire.
Le kinésithérapeute peut également être amené à adapter un équipement nécessaire à l’autonomie de l’individu : déambulateur, etc.
D’autres traitements non médicamenteux permettent d’améliorer la qualité de vie du patient :
Le travail de l’ergothérapeute est de faciliter la vie de l’individu atteint de la maladie de Charcot et essayer de maintenir au maximum son autonomie. L’ergothérapeute tente avant tout d’alléger le sujet du poids de son handicap.
Cela passe par la prescription d’aides techniques comme un fauteuil roulant, l’accès à un synthétiseur vocal et à l’ensemble des dispositifs numériques. Ce spécialiste aide également à prendre les bonnes dispositions pour aménager le domicile de la personne atteinte.
L’orthophoniste permet de prévenir les troubles ORL comme la dégradation de la voix, la déglutition ou un trouble de la parole. Ces symptômes surviennent lorsque la maladie s’aggrave.
Lors de la perte de la parole, l’orthophoniste travaille en collaboration avec l’ergothérapeute pour la mise en place d’autres moyens de communication (utilisation d’un synthétiseur vocal par exemple).
Un suivi nutritionnel permet au corps d’être alimenté correctement, dans les cas les plus avancés dans la maladie, certaines interventions permettant de nourrir le corps artificiellement sont envisagées pour garantir un apport nutritionnel suffisant.
Le corps est nourri par une sonde d’alimentation GPE. Celle-ci permet de nourrir la personne atteinte en évitant les troubles de la déglutition. Ce système doit être mis sur la table dès le début de la maladie pour connaître les volontés du patient et éviter la sous-nutrition.
Les premières aides à la respiration sont dispensées par un kinésithérapeute. Les gestes de kinésithérapie respiratoire permettent de réduire l’encombrement des bronches et du système respiratoire… Cela peut être une source d’inconfort et peut provoquer des infections.
En cas de problèmes plus avancés, il est possible de recourir à des techniques de soutien à la respiration comme la ventilation non invasive (VNI) qui permet d’atténuer la sensation d’étouffement, qui est en soit une source d’extrême angoisse pour les patients.
Vivre avec la maladie de Charcot n’est pas facile, mais avec l’aide d’un neurologue et un bon soutien médical et psychologique, le patient peut maintenir une certaine qualité de vie. L’environnement doit être organisé et aménagé de façon à surmonter la perte d’autonomie progressive.
La maladie de Charcot (ou SLA) nécessite continuellement une surveillance rapprochée. La personne atteinte fait face à la peur de la mort et à l’angoisse de l’étouffement qui est souvent très présente.
Le patient a besoin d’avoir une personne de confiance, d’être entouré et suivi régulièrement. La personne atteinte doit être accompagnée et surveillée, soit par ses proches et par une équipe médicale. Avoir des contacts réguliers et bien entourer le patient permet de soulager les douleurs psychiques.
La personne atteinte et sa famille peuvent se tourner vers:
Afin d’accompagner le patient au mieux, il est indispensable de le doter d’un bon réseau de soutien psychologique et social.
Vivre avec la maladie de Charcot n’est pas facile, mais avec l’aide d’un neurologue et un bon soutien médical et psychologique, le patient peut maintenir une certaine qualité de vie. L’environnement devra être organisé et aménagé de façon à surmonter la perte d’autonomie progressive.
La maladie de Charcot progresse relativement vite et elle reste incurable. Le stade final de la pathologie intervient dans les deux à cinq ans suivant le diagnostic.
Les symptômes de la phase terminale de la SLA varient d’un sujet à l’autre et dépendent des neurones spécifiques affectés. La maladie commence généralement dans les mains, les pieds et les membres avant de progresser vers le reste du corps.
Voici quelques-uns des symptômes les plus courants en fin de vie de la maladie de Charcot :
Presque tous les sujets en fin de vie avec la maladie de Charcot sont incapables de marcher ou d’utiliser des béquilles. Ils ont besoin d’un fauteuil roulant et d’aide pour se déplacer. Une sonde d’alimentation sera nécessaire pour leur permettre de manger.
En fin de vie, le traitement de la maladie de Charcot vise à gérer l’inconfort et les autres symptômes. Les soins palliatifs peuvent améliorer la qualité de vie du sujet en phase terminale de la SLA.
Les équipes de soins palliatifs assurent le confort du malade en atténuant les symptômes mentionnés ci-dessus. La douleur n’est pas le problème principal de la plupart des individus en fin de vie avec la SLA. Ce sont davantage les spasmes musculaires et la raideur articulaire qui causent de la souffrance.
Les professionnels de santé maintiennent celle-ci à un niveau tolérable grâce à :
Le traitement visera également à aider les malades à respirer plus facilement, à manger et à boire. Les soignants ont aussi pour rôle d’offrir des conseils émotionnels et spirituels au sujet et à ses aidants.
Quant à la famille, son rôle principal est simplement d’être présente pour leur proche qui traverse les étapes terminales de la maladie de Charcot. Le but : lui faire savoir qu’il est aimé et l’aider à se sentir à l’aise, car entouré des êtres qui lui sont chers.
La maladie de Charcot (ou sclérose latérale amyotrophique – SLA) est une affection neurodégénérative qui cible les motoneurones. Elle entraîne donc des symptômes moteurs et une paralysie progressive. La SLA affecte principalement les adultes d’âge moyen et plus âgés.
La maladie est très grave et entraîne souvent une incapacité complète et une dépendance à l’égard des aides à la vie. L’espérance de vie après le diagnostic est généralement de 3 à 5 ans.
En revanche, la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est un trouble génétique qui affecte les nerfs périphériques. Elle provoque une faiblesse et une atrophie musculaire dans les extrémités. La CMT est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants et les adolescents, mais aussi chez les adultes.
L’espérance de vie est généralement normale, mais la qualité de vie peut être réduite en raison de la faiblesse musculaire et de l’atrophie. Le handicap est souvent moins grave et plus gérable qu’avec la SLA, bien que cela puisse varier.
Maladie de Charcot (SLA) | Maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) | |
---|---|---|
Type de maladie | Neurodégénérative | Génétique |
Population touchée |
|
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Zone affectée | Neurones moteurs | Nerfs périphériques |
Symptômes |
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Durée de vie après diagnostic | 3 à 5 ans | Généralement normale |
Gravité du handicap | Grave et incapacitant | Variable, souvent moins grave |
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La maladie de Charcot n’a pas de cause psychologique reconnue par la communauté scientifique.
Face à l’incertitude quant à la cause de la SLA, de nombreux malades cherchent une réponse dans leur vécu. D’aucuns supposent qu’un choc ou des difficultés pourraient avoir favorisé la survenue de leur maladie.
La psychologue américaine Louise Hay, auteure de You can heal your life (ou Transformez votre vie, pour la version française) suppose que la cause psychologique de la maladie de Charcot est un « manque de désir à reconnaître sa propre valeur » et à « reconnaître le succès ».
Elle propose d’adopter une nouvelle approche pour guérir : « Je reconnais ma valeur. Je n’ai pas peur de réussir. La vie m’aime. »
La plupart des cas d’ALS sont considérés comme sporadiques. Cela signifie que la maladie de Charcot semble se développer sans raison apparente et sans aucun antécédent familial.
Seulement 5 à 10 % des cas de sclérose latérale amyotrophique sont familiaux (génétiques). Ce qui signifie que le patient a hérité de la maladie d’un parent. La forme familiale de la SLA ne nécessite généralement qu’un seul parent porteur d’un gène responsable de la pathologie.
On parle aujourd’hui de deux principales formes cliniques de la sclérose latérale amyotrophique :
La SLA spinale progresse moins vite que la SLA bulbaire.
La sarcopénie, une fonte musculaire excessive liée au vieillissement ou à d’autres problèmes de santé, est un trouble fréquent pouvant…
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J ai une phalange de l index gauche qui est engourdi comme mort depuis 3 semaines que pensé vous ?
Bonjour
Je vous remercie pour votre commentaire.
Un engourdissement persistant dans la phalange de l'index gauche depuis trois semaines nécessite une consultation médicale pour évaluer la cause sous-jacente.
Bonne journée.
Amandine
Je suis perdue mon mari à la maladie de charcot on me dirige mal il tombe il vomit il d’ord il nesais pas ceux qui fait son dos tombe sa tête aussi il va à l’hôpital on me le redonne encore pire je ne peux pas toujours l’aider un médecin m’a dit qu’il était déménagé je le lave enfin je craque lui a très mal ou il ne sait pas il a 76 ans on dit de mettre chez les fous
Bonjour,
Merci pour votre commentaire, je vous invite a nous recontacter au 01.86.65.82.00 pour vous aider dans votre recherche.
Cordialement
Très justement détaillé dans les
les plus importants facteurs déterminants actuellement observés. SLA bulbaire ma femme entre autres.
ma mere est atteint de cet terrible maladie elle a perdu un frere en
2010 ainsi qu une cousine en 2009 de cette maladie . étant ca fille je me demande qu elle sont mes chance d avoir cet maladie j ai aussi 2 frere
Bjr je connais une personne dont je suis amoureuse il a la maladie de charcot et il n à que 50 ans j ai peur comment faire.