La démence fronto-temporale (DFT) est une maladie neurodégénérative assez rare. Elle se déclare à un âge moins avancé que les autres démences. Cette dégénérescence peut entraîner des changements de comportement et de personnalité, des troubles du langage ou des symptômes moteurs. Invalidante, la DFT est incurable, mais il existe des stratégies de prise en charge pour améliorer la qualité de vie des patients.
La démence fronto-temporale (DFT) fait référence à un ensemble de maladies causées par la perte progressive de cellules nerveuses dans
Les lésions des cellules nerveuses causées par la démence fronto-temporale entraînent un rétrécissement des lobes et un déclin des fonctions contrôlées par ces régions cérébrales. La maladie affecte ainsi :
La démence fronto-temporale (DFT) est une pathologie relativement rare. Elle est responsable d’environ 10 à 20 % des démences. Cependant, les dégénérescences fronto-temporales font partie des démences les plus courantes frappant des personnes relativement jeunes. Les symptômes se déclarent en général entre 40 et 65 ans. La DFT peut toutefois affecter les jeunes adultes et les personnes plus âgées.
Les principaux symptômes de la démence fronto-temporale sont les suivants :
En fait, les symptômes et leur ordre d’apparition varient fortement d’une personne à l’autre et surtout en fonction du type de DFT dont elle est atteinte. Par ailleurs, ils évoluent au fil de la progression de la pathologie.
La forme la plus courante de démence fronto-temporale est la variante comportementale. Celle-ci implique des changements de personnalité, de comportement et de jugement.
Les personnes atteintes de ce type de DFT peuvent présenter des troubles cognitifs, mais leur mémoire est souvent préservée.
Les symptômes de la démence fronto-temporale comportementale sont les suivants :
Au fil du temps, des troubles du langage ou du mouvement peuvent survenir. L’individu aura alors besoin de soins et de supervision. Un accueil en maison de retraite médicalisée est souvent recommandé à ce stade.
LIRE AUSSI: La démence vasculaire : symptômes, diagnostic et traitement
L’aphasie primaire progressive (APP) est une maladie entraînant des troubles de la communication. Les personnes atteintes de cette variante rencontrent des difficultés croissantes à utiliser le langage pour parler (aphasie), lire, écrire et comprendre ce que les autres disent. Les patients peuvent devenir muets ou incapables de parler. C’est de cette forme de DFT que souffre l’acteur Bruce Willis.
Il existe trois types d’APP :
Deux troubles neurologiques moteurs rares sont associés à la démence fronto-temporale. Ils surviennent lorsque les parties du cerveau qui contrôlent les mouvements sont affectées.
Il se traduit par une perte progressive de la capacité de contrôler les mouvements et se déclare généralement à partir de l’âge de 60 ans.
Les symptômes de la dégénérescence cortico-basale sont les suivants :
Les symptômes peuvent d’abord apparaître d’un côté du corps, mais ils deviennent bilatéraux.
Parfois, le patient souffre d’abord de troubles du langage ou rencontre des difficultés à orienter des objets dans l’espace. Ce n’est que par la suite qu’il développe des symptômes moteurs. Les malades atteints d’un syndrome cortico-basal ne présentent pas tous des troubles de mémoire, de cognition, de langage ou de comportement.
Cette maladie neurodégénérative est également associée à la démence fronto-temporale. Elle entraîne des troubles de la vision et une perte d’équilibre en marchant.
Les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive (PSP) sont les suivants :
La dégénérescence fronto-temporale peut aussi être associée à la maladie de Charcot (SLA), se traduisant par une fonte musculaire.
Les démences fronto-temporales se produisent lorsque des protéines anormales s’agglomèrent et forment des agrégats dans les cellules du cerveau appelées les « neurones ».
Les protéines responsables de ces pathologies sont généralement :
L’apparition de ces agrégats est souvent due à une mutation génétique. Environ 50 % des démences fronto-temporales sont considérées comme héréditaires (formes familiales). Les mutations génétiques peuvent également apparaître spontanément, c’est-à-dire qu’elles ne viennent pas d’un gène hérité des parents.
Outre l’hérédité, deux facteurs de risque ont été mis en évidence :
La démence fronto-temporale peut être diagnostiquée par un neurologue.
La consultation comportera :
Le neurologue cherchera à éliminer d’autres causes possibles des symptômes observés. Il est d’ailleurs difficile de diagnostiquer la DFT, car les changements de comportement peuvent être subtils au début. En outre, ils sont souvent mis sur le compte d’une dépression ou d’autres troubles psychiatriques, comme la schizophrénie ou les troubles obsessionnels compulsifs.
Le médecin demandera également la réalisation de plusieurs examens de laboratoire et d’imagerie :
Il n’existe actuellement aucun traitement permettant de guérir la démence fronto-temporale. La prise en charge se concentre sur la gestion de certains symptômes et l’adaptation à la vie avec la maladie.
Avant le début du traitement, le médecin et les professionnels de santé évaluent les besoins futurs du patient et élaborent un plan de soins personnalisé.
Ils examinent :
Il n’existe pas encore de médicament susceptible d’arrêter la progression de la démence fronto-temporale. Mais il est possible de soulager plusieurs symptômes.
Les antidépresseurs de type inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) contribuent à contrôler les symptômes suivants :
Bien que rarement utilisés, les antipsychotiques peuvent s’avérer nécessaires si les ISRS ne sont pas efficaces. Ces médicaments aident à contrôler les comportements très difficiles mettant en danger le malade ou son entourage. Ils doivent être utilisés avec prudence.
Les médicaments couramment utilisés pour traiter d’autres types de démence (dont la maladie d’Alzheimer) ne sont pas recommandés pour les personnes atteintes de DFT.
Ces médicaments, connus sous le nom d’inhibiteurs de la cholinestérase (par exemple : donépézil, rivastigmine, galantamine) peuvent en fait aggraver les symptômes de la démence fronto-temporale.
Il existe un certain nombre de thérapies et de stratégies susceptibles de faciliter la vie quotidienne d’une personne atteinte de DFT.
Les thérapies non médicamenteuses de la démence fronto-temporale sont les suivantes :
Il existe plusieurs caractéristiques distinguant la démence fronto-temporale de la maladie d’Alzheimer.
La progression des symptômes varie d’une personne à l’autre. La maladie est dégénérative et entraîne donc une perte d’autonomie inévitable. La durée d’évolution de la démence fronto-temporale peut varier de 2 ans à plus de 20 ans.
À mesure que la maladie progresse, l’individu peut éprouver des difficultés croissantes à planifier ou à organiser des activités. Il se comporte de façon de plus en plus inappropriée dans un contexte social ou professionnel (variante comportementale). Il a de plus en plus de mal à communiquer avec les autres ou à entretenir des relations avec ses proches.
La démence fronto-temporale au stade terminal prédispose le patient à des complications pouvant entraîner un décès prématuré :
Le pronostic de la démence fronto-temporale varie considérablement d’un malade à l’autre et surtout d’une forme de DFT à l’autre.
L’espérance de vie moyenne va de 2 ans et demi pour la DFT avec maladie de Charcot à un peu plus de 8 ans pour la démence fronto-temporale à variante comportementale (Kansal, 2016). À titre de comparaison, l’espérance de vie moyenne avec la maladie d’Alzheimer est d’un peu moins de 7 ans.
Variante | Espérance de vie (en années) |
---|---|
DFT avec maladie de Charcot | 2,50 |
DFT comportementale | 8,17 |
Aphasie primaire progressive agrammatique (non fluente) | 8,11 |
Démence sémantique | 7,45 |
Paralysie supranucléaire progressive | 6,38 |
Syndrome cortico-basal | 6,40 |
La sarcopénie, une fonte musculaire excessive liée au vieillissement ou à d’autres problèmes de santé, est un trouble fréquent pouvant…
L’aide sociale à l’hébergement (ASH) est l’une des principales aides financières pour les personnes âgées ou handicapées aux faibles ressources.…
L’accueil de jour Alzheimer est une solution d’accompagnement des personnes âgées atteintes de la maladie d’Alzheimer ou d’un autre trouble…
La norme PMR énonce un ensemble de règles visant à permettre aux personnes à mobilité réduite d’accéder en toute sécurité…
Les personnes âgées et celles en perte de mobilité rencontrent souvent des difficultés pour se déplacer en toute sécurité. Les…
La garde de nuit à domicile permet aux personnes âgées, handicapées ou malades de continuer à vivre chez elles en…
Voir les commentaires
Bonjour, merci pour votre pronostic vital ("La durée d’évolution de la démence fronto-temporale peut varier de 2 ans à plus de 20 ans."), ma mère en étant touchée, au stade précoce, ce qui explique cependant le comportement d'achats compulsif qu'elle a eu toute sa vie.
d'achats *compulsifs, avec les comportements compulsifs liés à la DLFT.
Quelle est la principale chose à faire pour protéger la malade en cas de perte de son mari d'une crise cardiaque? (n'étant pas capable de téléphoner)
Bonjour
Je vous remercie pour votre commentaire.
Il faudrait établir un plan d'action d'urgence en fournissant des informations aux voisins ou à la famille proche pour qu'ils soient alertés en cas de besoin.
Bonne journée.
Amandine