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    Le syndrome de Korsakoff est une démence alcoolique qui entraîne une grave amnésie. Il s’agit généralement de la phase chronique du syndrome de Wernicke-Korsakoff. Le plus souvent dû à une carence en vitamine B1, il peut être traité lors de sa face aiguë et aura alors un assez bon pronostic.

    Lorsque la maladie devient chronique, le traitement est moins efficace. Un sevrage alcoolique et une rééducation sont nécessaires pour assurer une bonne qualité de vie au patient.

    Qu’est-ce que le syndrome de Korsakoff ?

    Le syndrome de Korsakoff est un grave trouble neurologique qui affecte la mémoire. Également appelé psychose ou démence de Korsakoff, ce syndrome se caractérise essentiellement par une amnésie.

    Il survient principalement en raison d’une carence en thiamine (vitamine B1). Celle-ci est souvent due à l’alcoolisme, mais d’autres problèmes de santé  peuvent entraîner le syndrome de Korsakoff. 

    Cette pathologie neurologique est aussi souvent appelée syndrome de Wernicke-Korsakoff. En effet, la plupart des patients développent d’abord un trouble appelé l’encéphalopathie de Wernicke. 

    Le syndrome de Wernicke-Korsakoff a donc deux phases : 

    • une pathologie cérébrale aiguë : l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke (ou de Wernicke),
    • une maladie chronique : le syndrome de Korsakoff.

    Quelles sont les causes du syndrome de Korsakoff ?

    Le syndrome de Korsakoff est associé à un manque de vitamine B1 (thiamine). 

    Le rôle de la thiamine et les risques de carence due à l’alcool

    La thiamine joue un rôle important dans la transformation du glucose en énergie par les cellules du cerveau. Lorsque le niveau de vitamine B1 dans le corps chute, les cellules cérébrales sont incapables de générer suffisamment d’énergie pour fonctionner correctement. En découlent des lésions irréversibles dans diverses régions du cerveau. 

    L’alcoolisme est la principale cause du déficit de vitamine B1. Les scientifiques ne savent pas encore pourquoi une forte consommation d’alcool provoque un grave manque en thiamine chez certains alcooliques. En effet, l’abus d’alcool peut affecter plutôt le foie, l’estomac, le cœur, les intestins ou d’autres systèmes de l’organisme chez d’autres patients.

    Les démences alcooliques liées au manque de thiamine

    Un faible taux de vitamine B1 peut d’abord entraîner une affection connue sous le nom d’encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Ce trouble neurologique cause des lésions dans les régions cérébrales appelées thalamus et hypothalamus. Non traité, il entraîne la mort dans 1 à 2 cas sur 10. 

    Le syndrome de Korsakoff est le plus souvent une complication de la maladie de Gayet-Wernicke. Il se développe chez 80 % des personnes survivant à cette pathologie liée à l’alcoolisme. On parle alors de syndrome de Wernicke-Korsakoff. Il résulte de lésions cérébrales dans des zones du cerveau impliquées dans la mémoire. 

    Les autres causes de carence en thiamine

    D’autres causes peuvent entraîner une baisse des taux de cette vitamine importante et donc également provoquer un syndrome de Korsakoff.

    Il peut s’agir des causes suivantes :

    • Anorexie et boulimie nerveuses ;
    • Malnutrition sévère ;
    • Séropositivité et SIDA ;
    • Dialyse rénale sur une longue période ;
    • Infection chronique ;
    • Cancer métastatique et chimiothérapie ;
    • Vomissements extrêmes pendant la grossesse.

    Les facteurs déclenchants de la psychose de Korsakoff

    Outre le déficit de thiamine, le syndrome de Korsakoff peut être déclenché par l’un des facteurs suivants :

    • Traumatisme crânien, avec hémorragie sous-arachnoïdienne (c’est-à-dire sous l’une des méninges) ;
    • Accident vasculaire cérébral (AVC) se produisant dans le thalamus,
    • Saignement cérébral (hémorragie dans le thalamus),
    • Certaines tumeurs du cerveau (rare)… 

    Quels sont les symptômes du syndrome de Wernicke-Korsakoff ? 

    Les patients atteints de démence alcoolique souffrent généralement d’abord de l’encéphalopathie de Wernicke. Les symptômes du syndrome de Korsakoff apparaissent lorsque ceux de l’encéphalopathie alcoolique s’estompent

    Les symptômes de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke

    Les symptômes de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke sont les suivants :

    • Confusion et déclin de l’activité mentale pouvant évoluer vers un coma et la mort ;
    • Perte d’équilibre et instabilité de la marche : déclin de la coordination musculaire (ataxie) pouvant provoquer des tremblements des jambes ;
    • Modifications de la vision : paralysie des muscles oculaires (ophtalmoplégie) ou mouvements anormaux des yeux (mouvements de va-et-vient appelés nystagmus), vision double, paupières tombantes ;
    • Perte de la mémoire à court terme.
    Un homme souffrant de désorientation spatio-temporelle vérifie la date d'aujourd'hui
    Confusion et désorientaton spatio-temporelle

    Les symptômes du syndrome de Korsakoff 

    La mémoire et le langage sont les principales fonctions touchées par cette démence alcoolique. Les symptômes du syndrome de Korsakoff sont les suivants : 

    • Amnésie antérograde : le malade ne parvient pas à se souvenir ou à retenir de nouveaux événements, survenus après le début de la maladie de Korsakoff. Il ne se souvient pas de choses qu’il a faites quelques instants plus tôt. Il risque de « radoter » et de répéter plusieurs fois une phrase, un mot ou un geste ;
    • Amnésie rétrograde : le patient oublie des événements survenus dans les dernières années de sa vie ;
    • Fabulations : la personne « fabule » ou invente des informations pour combler celles dont elle ne se souvient pas. Elle ne « ment » pas, mais croit que ce qu’elle dit est vrai ;
    • Hallucinations visuelles ou auditives ;
    • Fausse reconnaissance : le malade croit reconnaître des personnes qu’il identifie incorrectement ; 
    • Désorientation spatio-temporelle : le patient ne sait pas se situer dans le temps et l’espace ;
    • Difficulté à trouver les bons mots ;
    • Problèmes de compréhension : difficulté à comprendre de nouvelles informations ou à apprendre de nouvelles compétences ;
    • Changement de personnalité et troubles du comportement : avec le syndrome de Korsakoff, la personne peut devenir apathique (absence de réactions émotionnelles) ou au contraire très bavarde ;
    • Anosognosie : le patient ignore qu’il a des difficultés sur ces différents plans. 

    Comment est diagnostiqué le syndrome de Korsakoff ?

    Le diagnostic du syndrome de Korsakoff et celui de l’encéphalopathie de Gayet-Wernick reposent sur un examen clinique. Il est principalement fondé sur la présence des symptômes typiques des deux affections : 

    • Triade déficience visuelle, marche altérée et confusion, pour l’encéphalopathie de Gayet-Wernick,
    • Trouble amnésique et fabulations, pour le syndrome de Korsakoff. 

    Le médecin recherchera ces pathologies chez des patients présentant des symptômes de malnutrition et de carence en vitamine B1, liés à des signes d’alcoolisme. 

    Signes d’alcoolisme 

    Si la famille ou le médecin constate des symptômes évoquant le syndrome de Korsakoff, il cherchera des signes d’alcoolisme.

    Il effectuera notamment des tests de la fonction hépatique, pour vérifier l’état du foie du patient. Un taux élevé d’enzymes hépatiques est associé notamment à un abus d’alcool.  

    Il examinera : 

    • Le rythme cardiaque,
    • Les mouvements oculaires,
    • Les réflexes,
    • La pression artérielle,
    • La température corporelle.

    Signes de carence nutritionnelle

    Le médecin cherchera des signes de déficit en vitamine B1. Les analyses sanguines permettant d’évaluer la malnutrition sont les suivants :

    • Dosage de l’albumine sérique : ce test mesure les niveaux d’albumine (une protéine) dans le sang. De faibles niveaux d’albumine peuvent signaler des manques nutritionnels ainsi que des troubles rénaux ou hépatiques.
    • Dosage de la vitamine B-1 sérique : ce test vérifie les niveaux de vitamine B-1 dans le sang.
    • Mesure de l’activité enzymatique dans les globules rouges : une faible activité enzymatique dans les globules rouges confirme une carence en vitamine B1.

    Les difficultés du diagnostic de syndrome de Korsakoff 

    Le syndrome de Korsakoff est difficile à identifier, car il peut être masqué par les symptômes d’autres affections courantes chez alcooliques : intoxication, syndrome de sevrage, infection ou traumatisme crânien.

    Ainsi, le diagnostic du syndrome de Korsakoff nécessite une interruption de la consommation d’alcool pendant quelques semaines. En effet, les effets de l’alcoolisme, puis du sevrage doivent pouvoir s’estomper pour évaluer correctement le patient. 

    Le médecin va observer si les symptômes se stabilisent ou continuent de s’aggraver sans consommation d’alcool. Si le déclin des fonctions cognitives du malade se poursuit, il est possible qu’il soit également atteint de la maladie d’Alzheimer ou d’un trouble apparenté.

    Tests d’imagerie complémentaires

    Moins utiles pour le diagnostic lui-même, certains tests d’imagerie cérébrale permettent d’évaluer l’étendue des lésions. En présence de troubles cognitifs, un neurologue peut ainsi demander la réalisation de l’un des tests suivants : 

    • Électrocardiogramme (ECG) avant et après un traitement à la vitamine B1,
    • Scanner (tomodensitométrie) pour rechercher des lésions cérébrales,
    • IRM pour visualiser d’éventuels changements dans le cerveau du patient.
    Une personne refusant un verre d'alcool pour la réussite de son traitement
    Arrêter la boisson est nécessaire au traitement

    Quel est le traitement du syndrome de Korsakoff ? 

    Le traitement du syndrome de Korsakoff doit commencer le plus tôt possible. Idéalement, il devrait être entamé lorsque la personne est encore en phase aiguë, c’est-à-dire atteinte d’encéphalopathie de Gayet-Wernicke.

    Prise en charge de l’encéphalopathie alcoolique

    Le traitement de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke comprend les éléments suivants : 

    • Supplément de vitamine B1 par voie orale ou intraveineuse, pour guérir la carence en thiamine, 
    • Administration de magnésium,
    • Arrêt de la consommation d’alcool (une cure de désintoxication éthylique est généralement nécessaire).

    Le traitement permet de corriger la majorité des symptômes courants, tels que les troubles de vision, les mouvements oculaires anormaux, les difficultés de coordination et la confusion.

    La perte de mémoire et le déclin cognitif sont moins susceptibles de montrer des signes d’amélioration. Ils peuvent nécessiter une prise en charge plus poussée. Néanmoins, un traitement rapide à la thiamine peut prévenir une détérioration supplémentaire. 

    Prise en charge du syndrome de Korsakoff

    Si la médication a été commencée trop tard ou en l’absence de traitement, de nombreux patients passent à la phase chronique de la démence alcoolique.

    Le traitement du syndrome de Korsakoff comprend les éléments suivants :

    • administration prolongée de thiamine et de magnésium,
    • hydratation adaptée,
    • amélioration de la nutrition,
    • sevrage éthylique,
    • rééducation à la marche.

    Les chances de guérison des lésions causées par la maladie de Korsakoff sont malheureusement limitées. Seuls 2 cas sur 10 sont réversibles. Le traitement visera à arrêter la progression de la pathologie et à maintenir les fonctions restantes.

    La réhabilitation neuropsychologique

    Une rééducation neuropsychologique permet d’améliorer les troubles de la mémoire et donc la qualité de vie du patient. Elle est généralement effectuée dans le cadre d’un séjour en hôpital psychiatrique.

    La réhabilitation du patient Korsakoff permet de : 

    • rétablir des repères spatio-temporels, 
    • stimuler les fonctions cognitives,
    • reprendre des activités de la vie quotidienne, puis sociale,
    • mettre en place des aides personnelles : agenda, pilulier, carnet aide-mémoire, etc.
    • apprendre à exploiter les capacités mnésiques préservées (apprentissage d’actions de routine). 

    L’accueil en maison de retraite

    À la sortie d’hôpital, la prise en charge en maison de retraite médicalisée peut être nécessaire. En effet, comme toute démence, le syndrome de Korsakoff entraîne souvent une perte d’autonomie. Le retour à domicile n’est pas toujours possible ou souhaité. En Ehpad, le résident bénéficiera d’un accompagnement personnalisé et sera dans un environnement sécurisé. La consommation d’alcool peut être plus facile à contrôler en collectivité qu’à domicile.

    Néanmoins, il n’est pas facile de trouver une maison de retraite acceptant les personnes atteintes de la maladie de Korsakoff. En outre, de nombreux patients ont moins de 60 ans et dans ce cas, ils ont besoin d’une dérogation d’âge de la MDPH (Maison Départementale des Personnes Handicapées) pour pouvoir être admis en Ehpad. 

    Les conseillers Cap Retraite peuvent vous aider à trouver un établissement adapté à l’accueil de votre proche atteint d’une démence alcoolique. Ils vous aideront dans les démarches nécessaires en vue de l’admission et de l’entrée en maison de retraite.

    Sophie, conseillère Cap Retraite

    La maladie de Korsakoff peut être prise en charge rapidement

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    Questions fréquentes 

    Quelle est l’espérance de vie avec le syndrome de Korsakoff ?

    Il n’y a pas de chiffres exacts concernant l’espérance de vie exacte d’une personne atteinte du syndrome de Korsakoff.

    Les maladies liées à un abus d’alcool entraînent une diminution de l’espérance de vie de 24 à 28 ans par rapport à la population générale, d’après une étude nordique (Westman et al., 2015).

    Dans l’ensemble, 50 % des patients décèdent dans les 8 ans suivant le diagnostic de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke (Sanvisens et al., 2017). 

    Les principales causes de décès sont de graves infections bactériennes (44,5 %) et le cancer (33,3 %).

    À quel âge se déclare le syndrome de Korsakoff ?

    Le syndrome de Wernicke-Korsakoff se déclare entre 30 et 70 ans. Il touche plus souvent des hommes de 45 à 65 ans. Mais les femmes jeunes peuvent également être atteintes, car l’alcool a un impact plus dur sur leur santé.

    Quelle est la prévalence du syndrome de Wernicke-Korsakoff ?

    Cette pathologie touche environ 1 à 2 % de la population générale. Mais elle est certainement sous-diagnostiquée.

    Sources : 

    Sanvisens, A., Zuluaga, P., Fuster, D. et al. (2017). Long-term mortality of patients with an alcohol-related Wernicke–Korsakoff syndrome. Alcohol and Alcoholism52(4), 466-471. 

    Westman, J., Wahlbeck, K., Laursen, T. M., et al. (2015). Mortality and life expectancy of people with alcohol use disorder in Denmark, Finland and Sweden. Acta Psychiatrica Scandinavica131(4), 297-306.

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    Yaël A.,Rédactrice chez Cap Retraite

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