La maladie à corps de Lewy est une démence souvent confondue avec la maladie d’Alzheimer ou celle de Parkinson. Elle associe des troubles cognitifs, moteurs et comportementaux, marqués par de fortes fluctuations, compliquant son diagnostic et son accompagnement.
Le maintien à domicile reste longtemps possible, tant que l’autonomie est partiellement préservée. Mais à mesure que la maladie progresse, l’imprévisibilité des troubles, les risques de chute et l’épuisement croissant des proches compliquent le quotidien. L’entrée en EHPAD permet alors de garantir une prise en charge continue, adaptée à l’évolution de la maladie.
Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?
La maladie à corps de Lewy (DCL) est une pathologie neurodégénérative. Elle fait partie des troubles apparentés à la maladie d’Alzheimer et constitue la deuxième cause de démence chez les personnes âgées.
Les corps de Lewy – des anomalies affectant les neurones
Elle se caractérise par l’accumulation de dépôts anormaux de la protéine alpha-synucléine. Appelés des « corps de Lewy », ils se forment à l’intérieur des neurones et les altèrent.
Contrairement à la maladie d’Alzheimer au cours de laquelle les cellules du cerveau meurent définitivement, dans la démence à corps de Lewy :
- seuls 15 % des neurones meurent ;
- les autres ont des problèmes de fonctionnement.
La maladie à corps de Lewy peut :
- se développer seule ;
- apparaître en association avec la maladie de Parkinson ou celle d’Alzheimer.
La maladie à corps de Lewy en chiffres
- Deuxième démence en France : 20 % de l’ensemble des cas de maladies neurodégénératives.
- Quelque 200 000 Français en sont atteints.
- Près de 7 malades sur 10 ne sont pas diagnostiqués, d’après France Alzheimer.
- La maladie à corps de Lewy touche légèrement plus les femmes que les hommes (Mouton, 2018). En cela, elle se distingue de la maladie d’Alzheimer beaucoup plus fréquente chez les femmes et de la maladie de Parkinson qui atteint un peu plus les hommes.
Quels sont les symptômes de la maladie à corps de Lewy ?
Les symptômes les plus courants de la maladie de Lewy comprennent des changements des fonctions cognitives et moteurs, du sommeil et du comportement.
Les symptômes cognitifs – Premiers signes de la maladie à corps de Lewy
- démence : déclin du jugement et de la réflexion affectant la capacité à accomplir des tâches de la vie quotidienne. Désorientation spatio-temporelle, troubles de l’attention, perte de mémoire (plus tardif), difficulté à résoudre des problèmes, problèmes de langage…
- fluctuations des capacités cognitives : changements imprévisibles de la concentration, l’attention ou la vigilance d’un jour à l’autre, voire dans le courant d’une même journée,
- hallucinations visuelles ou auditives (chez quatre patients sur cinq).
Les symptômes moteurs de la MCL
Les troubles moteurs apparaissent plus ou moins tôt d’une personne à l’autre. Au début de la maladie, ils peuvent être légers et passer inaperçus. Les principaux symptômes parkinsoniens sont :
- rigidité musculaire
- démarche traînante, mouvements lents ou posture figée,
- tremblement, le plus souvent au repos,
- problèmes d’équilibre et chutes,
- posture voûtée,
- perte de la coordination,
- écriture plus petite que d’habitude,
- expression faciale figée,
- difficultés à avaler,
- voix faible.
Les troubles du sommeil dans la maladie de Lewy
Les troubles du sommeil sont fréquents chez les personnes atteintes de la démence à corps de Lewy, mais souvent sous-diagnostiqués. Le recours à un médecin spécialisé dans le domaine est important pour les reconnaître et les traiter.
Ils comprennent :
- trouble du comportement en sommeil paradoxal : la personne semble active pendant ses rêves (parle, crie…)
- somnolence excessive dans la journée : faire une sieste de deux heures ou plus chaque jour,
- insomnie,
- syndrome des jambes sans repos (besoin de bouger les membres inférieurs).
Les troubles du comportement et de l’humeur
Les comportements et l’humeur de la personne atteinte de la maladie à corps de Lewy changent également. Les signes suivants sont fréquents :
- dépression,
- apathie,
- anxiété,
- agitation,
- illusions,
- paranoïa.
La démence à corps de Lewy touche particulièrement les zones cérébrales responsables du mouvement et de la pensée. Les signes caractéristiques de cette pathologie ressemblent donc fort aux symptômes de la maladie d’Alzheimer et à ceux du syndrome parkinsonien.
En revanche, la pathologie progresse habituellement plus rapidement et les pertes de mémoire peuvent n’apparaître que dans phases avancées de la maladie. Le diagnostic est souvent difficile à définir.
Quelles sont les causes de la démence à corps de Lewy ?
Les causes de la démence à corps de Lewy demeurent encore inconnues. Néanmoins, les scientifiques en savent de plus en plus sur ses caractéristiques biologiques et génétiques.
Les causes de la maladie à corps de Lewy
Les chercheurs ont découvert que l’accumulation des corps de Lewy est associée à la perte dans le cerveau de certains neurones. Il s’agit de neurones responsables de la production d’importants neurotransmetteurs (ces « messagers » entre les cellules cérébrales).
Ces neurotransmetteurs sont :
- l’acétylcholine – importante pour la mémoire et l’apprentissage,
- la dopamine – qui joue un rôle majeur dans la cognition, les mouvements, la motivation, le sommeil, le comportement et l’humeur. (Le manque de dopamine est également en cause dans la maladie de Parkinson).
Les facteurs de risque de la démence à corps de Lewy
Les scientifiques ont également réussi à déterminer plusieurs facteurs de risque de la maladie à corps de Lewy. L’âge est considéré comme le principal facteur de risque. En effet, la maladie apparaît le plus souvent chez des personnes âgées de 50 ans et plus.
Les autres facteurs de risque de la démence à corps de Lewy sont :
- des maladies et troubles spécifiques : certaines pathologies et divers troubles sont associés à un risque élevé d’être atteint de DCL. C’est le cas par exemple la maladie de Parkinson et du trouble du comportement en sommeil paradoxal ;
- la génétique : la DCL n’est pas considérée comme une maladie héréditaire. Toutefois, le fait d’avoir un proche atteint de la pathologie pourrait augmenter les risques. Des recherches supplémentaires sont nécessaires à ce stade ;
- le mode de vie : aucun facteur environnemental spécifique n’a été mis sur la sellette. Néanmoins, diverses études suggèrent qu’un mode de vie sain pourrait réduire les risques d’avoir une démence. Pour éviter la maladie à corps de Lewy, il est donc important d’adopter une bonne hygiène de vie : pratique physique régulière, stimulation mentale et alimentation équilibrée.
Comment évolue la démence à corps de Lewy ?
La maladie à corps de Lewy évolue en trois grandes étapes :
Stade précoce
Au début de la maladie, le patient fait l’expérience d’hallucinations et d’autres distorsions de la réalité (délires, agitation, trouble du sommeil paradoxal). Il commence à avoir des difficultés à effectuer certains mouvements.
Certaines personnes peuvent sembler « se figer » ou rester coincées lorsqu’elles se déplacent. D’autres vont développer une incontinence. À la différence de la maladie d’Alzheimer, la mémoire est encore intacte au début de cette forme de démence. Néanmoins, une confusion et quelques légers changements cognitifs peuvent déjà être présents.
Stade intermédiaire
Au fur et à mesure que la démence à corps de Lewy progresse, des symptômes se développent qui ressemblent plus fortement à ceux de la maladie de Parkinson. Il s’agit des signes suivants :
- chutes,
- déclin accru de fonctions motrices,
- difficultés d’élocution,
- problèmes de déglutition,
- paranoïa et délires accrus.
Les facultés cognitives continuent également à décliner. L’attention devient plus courte et les périodes de confusion plus longues.
Phase terminale
La maladie à corps de Lewy en phase terminale se manifeste par une rigidité musculaire extrême et une sensibilité au toucher. Le patient a besoin d’aide pour presque toutes les activités de la vie quotidienne. Il a du mal à s’exprimer et chuchote. Certaines personnes arrêtent complétement de parler.
À ce stade, le malade est très exposé à la pneumonie et à d’autres infections en raison de sa faiblesse accrue. Sa santée est ainsi beaucoup plus fragile.
Comment diagnostiquer la maladie à corps de Lewy (MCL) ?
Aucun test spécifique ne permet de diagnostiquer avec certitude la démence à corps de Lewy. Les corps de Lewy ne peuvent en effet être identifiés qu’à l’aide d’une autopsie du cerveau.
Comme pour la maladie d’Alzheimer, un bilan clinique et diagnostique complet doit être effectué afin d’exclure d’autres causes possibles des difficultés éprouvées par la personne. Cela peut inclure :
- une imagerie par résonance magnétique (IRM),
- une tomodensitométrie (TDM) du cerveau (scanner cérébral),
Un questionnaire du patient et de ses proches permet d’arriver à la conclusion que ses symptômes correspondent davantage à ceux de la DCL. Le diagnostic de la maladie à corps de Lewy est généralement posé après que les autres pathologies possibles sont exclues.
Quel traitement pour la démence à corps de Lewy ?
Aujourd’hui, aucun traitement curatif n’existe pour soigner la démence à corps de Lewy. Quant au traitement des symptômes, il est également délicat. La raison principale de l’impuissance des professionnels de santé est la complexité à mettre en place un traitement global.
Il est par exemple possible d’améliorer soit les troubles cognitifs, soit les troubles moteurs, soit les hallucinations, mais il est quasiment impossible d’améliorer les trois en même temps. Traiter un type de troubles aggrave souvent l’autre type. Par exemple, les médicaments traitant les symptômes parkinsoniens peuvent donner des hallucinations…
C’est pourquoi on choisit de traiter les symptômes selon leur niveau de gravité. De plus, si l’usage de neuroleptiques peut atténuer les symptômes d’agitation, il est contre-indiqué dans le traitement de la démence à corps de Lewy.
Maladie à corps de Lewy et agressivité – que faire ?
L’agressivité est un trouble du comportement assez fréquent chez la personne atteinte de la maladie à corps de Lewy. Sa prise en charge n’est pas toujours aisée, car de nombreuses techniques, efficaces avec les autres types de démences, ne marchent chez le malade souffrant de MCL.
Il est souvent difficile de modifier le comportement d’un proche atteint de la démence à corps de Lewy devenant agité ou agressif. En outre, le facteur déclenchant ces crises change sans arrêt. Il peut s’agir d’une musique trop forte, d’un sentiment d’insécurité provoqué par un commentaire, etc.
Les causes de l’agressivité dans la MCL peuvent être la crainte, la fatigue due aux troubles du sommeil, les difficultés à communiquer, les effets indésirables des traitements médicamenteux et autres. Les réactions de défense à ces événements peuvent aussi varier : cris, coups, crachats, etc.
Si votre proche réagit avec agressivité, essayez la méthode des 5 R :
- Restez calme,
- Répondez à ses émotions (et non aux faits) et essayez d’identifier la cause immédiate,
- Rassurez votre proche en lui tenant la main délicatement ou en lui tapotant dans le dos,
- Retirez-vous en quittant la pièce ou asseyez-vous en silence à ses côtés, s’il ne souhaite pas être touché,
- Revenez plus tard, lorsque la crise est passée.
Conseils :
- Évitez d’interroger la personne (« Tu ne te rappelles pas ______ ? »). Cela ne fera qu’accroître son agressivité et sa gêne, ce qui risque d’entraîner une réaction plus grave.
- Assurez-vous que le malade fait des activités physiques chaque jour. Cela pourrait l’aider à atténuer une partie de l’agitation qui provoque les crises d’agressivité. Marcher dans le jardin, effectuer des tâches simples à la maison ou jouer à un jeu quelconque sont déjà de bonnes activités.
Comment accompagner une personne atteinte de la maladie à corps de Lewy ?
Aux premiers stades de la maladie à corps de Lewy, le maintien à domicile est encore possible. La personne conserve une certaine autonomie, malgré des troubles cognitifs ou moteurs encore modérés.
Le maintien à domicile avec des aménagements et l’aide des proches
Pour que la personne puisse continuer à vivre chez elle en toute sécurité, il est nécessaire de faire quelques aménagements :
- adaptation du logement pour limiter les risques de chute,
- aide ponctuelle pour les tâches complexes (gestion administrative, déplacements),
- adoption par l’aidant de stratégies pour faire face aux hallucinations et aux changements de comportement,
- vigilance concernant le traitement médicamenteux
Au fil de l’évolution de la maladie, la dépendance physique s’installe et les troubles cognitifs se renforcent. À ce stade, il est important de recourir à des aides à domicile pour faciliter la tâche de l’aidant et sécuriser le quotidien.
La charge physique et psychologique pour les aidants
La maladie à corps de Lewy se caractérise par une grande variabilité des symptômes. La personne peut sembler autonome et lucide à certains moments, puis devenir confuse, agitée ou incapable de se déplacer quelques heures plus tard.
Cette imprévisibilité complique l’organisation du quotidien et génère une fatigue constante chez les aidants.
Les proches rencontrent d’autres défis :
- gestion des hallucinations et des troubles du comportement,
- surveillance constante en raison du risque de chutes,
- troubles du sommeil perturbant également le repos de l’aidant,
- sentiment de devoir être en alerte permanente.
Les aidants ressentent alors une pression psychologique importante. Elle est liée aussi à la peur de mal faire, au doute quant aux décisions à prendre et à la difficulté d’accepter l’évolution de la maladie.
Les limites du maintien à domicile face à l’évolution de la maladie
Avec l’évolution de la maladie, les troubles deviennent plus fréquents et plus imprévisibles. Les fluctuations de l’état cognitif, les hallucinations, les troubles du comportement ou les difficultés motrices compliquent la vie quotidienne.
La nécessité d’une surveillance accrue, parfois continue, constitue alors une limite importante du maintien à domicile, même avec des aides professionnelles.
Quand le besoin de relais se fait ressentir
Le besoin de relais apparaît souvent progressivement. Il se manifeste lorsque :
- la fatigue physique ou émotionnelle des aidants s’installe durablement,
- la surveillance est quasi permanente,
- les aides mises en place ne suffisent plus à garantir la sécurité.
Reconnaître ses limites permet d’anticiper les situations de crise et d’envisager des solutions plus adaptées à l’évolution de la maladie.
Démence à corps de Lewy : quand faut-il envisager un EHPAD ?
L’entrée en EHPAD est généralement envisagée lorsque le maintien à domicile ne permet plus d’assurer la sécurité et l’accompagnement adapté de la personne maladie.
Les signes indiquant que le maintien à domicile devient difficile
Plusieurs éléments peuvent indiquer que l’accompagnement à domicile atteint ses limites :
- chutes répétées, liées aux troubles de l’équilibre ;
- hallucinations fréquentes, angoissantes ou sources de comportements inadaptés ;
- épisodes d’agressivité ou d’agitation, difficiles à gérer au quotidien ;
- errance ou désorientation, augmentant le risque de mise en danger ;
- épuisement des aidants.
Une entrée en maison de retraite permet d’assurer un cadre de vie plus sécurisé et un accompagnement continu.
Pourquoi attendre trop longtemps peut aggraver la situation
Reporter trop longtemps la décision peut exposer la personne malade et ses proches à plusieurs risques :
- accidents domestiques,
- hospitalisations répétées,
- rupture du parcours de soins,
- aggravation du stress et de la fatigue des aidants.
Anticiper l’entrée en EHPAD permet au contraire de préparer la transition dans de meilleures conditions. Il est alors possible de choisir un établissement adapté aux spécificités de la maladie à corps de Lewy et de garantir la continuité de l’accompagnement.
Rechercher un hébergement adapté à votre proche n’a jamais été aussi simple !
SERVICE GRATUIT ET SANS ENGAGEMENT
Comment la maladie à corps de Lewy est-elle prise en charge en Ehpad ?
L’accueil en EHPAD répond à des besoins spécifiques liés à la complexité de la maladie à corps de Lewy. Il permet la mise en place d’un accompagnement global, évolutif et sécurisé.
Un accompagnement médical adapté aux symptômes de la MCL
La maladie à corps de Lewy nécessite une prise en charge médicale prudente et spécialisée. En effet, les patients sont particulièrement sensibles n à certains médicaments, comme les neuroleptiques.
En EHPAD, le suivi médical régulier vise à :
- adapter les traitements en fonction de l’évolution des symptômes,
- surveiller les effets indésirables,
- coordonner les interventions des différents professionnels de santé.
Un environnement sécurisé face aux chutes et aux hallucinations
Les EHPAD offrent un cadre conçu pour limiter les risques :
- espaces sécurisés pour prévenir les chutes,
- aides techniques adaptées,
- surveillance continue, y compris la nuit.
Cet environnement fournit des repères et une présence rassurante. Il permet ainsi de mieux gérer les épisodes d’hallucinations ou de désorientation, fréquents dans la maladie à corps de Lewy.
Le rôle des unités Alzheimer et des équipes formées
La majorité des EHPAD disposent d’unités protégées accueillant des personnes atteintes de maladies neurodégénératives, dont la maladie à corps de Lewy.
Les équipes y sont formées à :
- comprendre les fluctuations cognitives et comportementales,
- adapter les routines en fonction des capacités du résident,
- accompagner les familles tout au long de l’évolution de la maladie.
Cette prise en charge spécifique permet d’offrir un accompagnement plus respectueux du rythme de la personne et mieux adapté aux particularités de la maladie.
Questions fréquentes
Comment meurt-on de la maladie à corps de Lewy ?
Les complications liées au déclin fonctionnel progressif (manque d’appétit, perte de poids, escarres) sont la première cause de décès des personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy (65 %).
Les autres causes sont la pneumonie et les difficultés à déglutir (23 %), suivies par les complications de chutes (10 %) (Armstrong, 2019).
Quelle est l’espérance de vie avec la maladie à corps de Lewy ?
L’espérance de vie médiane des personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy est de 3-4 ans. La plupart des malades décéderont dans les 5 ans à compter du diagnostic. Il existe des cas de personnes qui ont survécu une vingtaine d’années après le diagnostic, mais ils sont extrêmement rares. Les traitements ne permettent guère de rallonger l’espérance de vie des patients, mais seulement de soulager certains symptômes.
Quand a lieu la Journée mondiale de la maladie à corps de Lewy ?
La Journée mondiale de la maladie à corps de Lewy a lieu le 28 janvier. C’est l’occasion de faire connaître la pathologie et d’accroître la prise de conscience du public. L’Association des Aidants et Malades à Corps de Lewy (A2MCL), notamment, organise de nombreuses actions pour améliorer l’accompagnement.
Sources
Armstrong, M. J., Alliance, S., Corsentino, P., DeKosky, S. T. et Taylor, A. (2019). Cause de décès et expériences de fin de vie chez les personnes atteintes de la démence à corps de Lewy. Journal of the American Geriatrics Society, 67(1), 67-73.
Mouton, A. et coll. (2018). Sex ratio in dementia with Lewy bodies balanced between Alzheimer’s disease and Parkinson’s disease dementia: a cross-sectional study. Alzheimer’s Research & Therapy, 10(1), 92.
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