Alzheimer et les maladies apparentées

En neurologie, les différentes formes de dégénérescence du cerveau font partie de la catégorie des démences. Mais toutes les démences séniles ne sont pas des maladies d’Alzheimer. Il existe ainsi plusieurs maladies apparentées à celle d’Alzheimer dont les symptômes varient et qu’il est nécessaire de distinguer pour suivre le traitement adéquat.

Alzheimer et les maladies apparentées

Comment distinguer entre Alzheimer et les maladies apparentées ?

La maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative : elle entraîne la perte progressive et irréversible des cellules nerveuses.

Cette altération du cerveau peut durer de 8 à 10 ans. Elle provoque la perte inéluctable de plusieurs fonctions cognitives :

  • la mémoire,
  • le langage,
  • la coordination corporelle et gestuelle,
  • la capacité d’orientation dans le temps et l’espace
  • les facultés de réflexion et de déduction.

Aujourd’hui, le terme « maladie d’Alzheimer » évoque plusieurs maladies apparentées aux symptômes semblables, mais il s’agit d’un abus de langage.

Dépister les troubles cognitifs

Quelles sont les différentes maladies apparentées à Alzheimer ?

Plusieurs troubles proches de la maladie d’Alzheimer, regroupés sous le terme générique de « maladies apparentées » ou démences, possèdent des caractéristiques propres, même s’ils présentent des symptômes communs.

Voici les principales maladies apparentées :

1. La démence vasculaire

La démence vasculaire est très peu connue, alors qu’elle constitue la deuxième démence en France en nombre de personnes atteintes. Les troubles neurologiques constatés sont dus à un accident cardio-vasculaire (AVC), qui se manifeste par une hémorragie ou une embolie des vaisseaux cérébraux.

Le diagnostic différentiel de la démence vasculaire repose sur les facultés touchées et les leur possibilité de récupération. Les pertes cognitives sont souvent irréversibles comme pour Alzheimer. Cependant, cette maladie apparentée est non dégénérative.

2. La maladie à corps de Lewy

La maladie à corps de Lewy est la deuxième maladie apparentée à Alzheimer au vu de sa prévalence : 15 à 20 % des démences. Mal connue, cette pathologie est provoquée par des dépôts anormaux de « corps de Lewy » dans les neurones. Les premiers symptômes sont surtout des troubles de l’attention, avec peu de problèmes de mémoire.

Puis, viennent des syncopes, des chutes en arrière, des symptômes parkinsoniens, des hallucinations… L’évolution vers la démence est beaucoup plus rapide qu’avec la maladie d’Alzheimer.

3. La Dégénérescence Fronto-Temporale (DFT) et maladie de Pick

Parmi les autres types de maladies apparentées à Alzheimer, on citera les dégénérescences fronto-temporales, dont la maladie de Pick. Celle-ci est caractérisée par la présence de cellules particulières appelées « corps de Pick », découvertes après autopsie.

Ces maladies apparentées à Alzheimer sont appelées DFT, car les zones frontales et parfois temporales du cerveau sont touchées. Les lésions provoquent des troubles du comportement et de la personnalité :

  • repli sur soi,
  • négligence physique,
  • impulsivité,
  • vulgarité,
  • colère et susceptibilité excessives,
  • et parfois des troubles du langage.

En revanche, les troubles de la mémoire sont beaucoup moins importants que dans la maladie d’Alzheimer.

Ces maladies apparentées se déclarent en général avant 65 ans, mais évoluent sur 10 à 15 ans. Les personnes atteintes de DFT gardent leur autonomie et conservent longtemps leurs capacités cérébrales (réflexion, orientation…).

4. Les atrophies du lobe temporal à expression verbale

Enfin, il existe encore d’autres maladies apparentées à celle d’Alzheimer comme :

  • L’aphasie progressive primaire:Elle se caractérise par des troubles du langage et de la compréhension pendant environ 2 ans.
  • La démence sémantiqueIl s’agit d’un trouble dégénératif caractérisé par la perte du sens des mots et des objets. La personne parle, mais sans logique. Sur le long terme, l’évolution de ces symptômes peuvent conduire à une dégénérescence frontale.
  • La paralysie supra-nucléaire progressive ou « Steel-Richardson »La maladie de Steele-Richardson associe des troubles intellectuels, des symptômes de la
    maladie de Parkinson et une paralysie du regard. Perte d’équilibre, difficultés de langage, ralentissement psychomoteur en sont quelques-uns.
  • La dégénérescence cortico-basale
    Cette maladie apparentée à Alzheimer s’attaque plus particulièrement au cortex.Elle provoque des paralysies et des contractions involontaires de certains muscles semblables à celles de la maladie de Parkinson.

Notons, enfin, que les maladies apparentées à Alzheimer nécessitent une prise en charge spécifique, notamment en Ehpad.

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