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    En neurologie, les différentes formes de dégénérescence du cerveau font partie de la catégorie des démences. La maladie d’Alzheimer n’est pas la seule maladie neurodégénérative du cerveau. Il existe ainsi plusieurs maladies apparentées à celle d’Alzheimer dont les symptômes varient et qu’il est nécessaire de distinguer pour suivre le traitement adéquat.

    Qu’est-ce qu’une maladie neurodégénérative ?

    Les maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer sont toutes les maladies neurodégénératives, venant d’une dégénérescence du cerveau.

    Le cerveau joue le rôle de centre de commande de l’organisme. Il fait partie du système nerveux, avec la moelle épinière et un large réseau de nerfs et de neurones. C’est ce système nerveux qui contrôle de nombreuses fonctions cognitives, sensorielles, musculaires, etc. Lorsque le cerveau est endommagé, ces différentes fonctions, et notamment la mémoire, les sensations et même la personnalité, changent et déclinent.

    Une dégénérescence du cerveau intervient lorsque des tissus ou cellules du système cérébral se détériorent. Une maladie neurodégénérative correspond à une telle atteinte du système nerveux et du cerveau. Les personnes âgées sont plus souvent touchées par les maladies dégénératives du cerveau, pour des causes qui ne sont pas toujours très claires.

    Les maladies dégénératives du cerveau incluent de nombreuses pathologies, dont les symptômes et la gravité varient fortement. Aujourd’hui, le terme « maladie d’Alzheimer » évoque plusieurs maladies apparentées aux symptômes semblables, mais il s’agit d’un abus de langage.

    Qu’est-ce que la démence sénile ?

    Le terme démence est très souvent utilisé par nos voisins anglophones pour parler d’une maladie dégénérative du cerveau touchant les personnes âgées.

    Les mots démence sénile ou sénilité ont néanmoins en français une connotation assez négative, et si la démence est bien un terme technique utilisé pour définir la dégénérescence du cerveau chez les personnes âgées, on lui préfère souvent la notion de « maladie neurodégénérative » ou de « maladie apparentée » à la maladie d’Alzheimer.

    Quelles sont les différentes maladies neurodégénératives ?

    Plusieurs troubles cognitifs proches de la maladie d’Alzheimer, regroupés sous le terme générique de maladies apparentées  ou neurodégénératives, possèdent des caractéristiques propres, même s’ils présentent des symptômes communs.

    Les maladies neurodégénératives apparentées à Alzheimer

    Voici la liste des principales maladies dégénératives du cerveau apparentées à la maladie d’Alzheimer :

    • La démence vasculaire
    • La maladie à corps de Lewy
    • La Dégénérescence Fronto-Temporale (DFT), dont la maladie de Pick
    • Les atrophies du lobe temporal à expression verbale
    • La paralysie supra-nucléaire progressive ou « Steel-Richardson »
    • La dégénérescence cortico-basale
    • La maladie de Creutzfeldt-Jakob

    La démence vasculaire

    La démence vasculaire est très peu connue, alors qu’elle constitue la deuxième démence en France en nombre de personnes atteintes. Les troubles neurologiques constatés sont dus à un accident cardio-vasculaire (AVC), qui se manifeste par une hémorragie ou une embolie des vaisseaux cérébraux. Elle entraîne des symptômes cognitifs, notamment au niveau de la mémoire

    Le diagnostic différentiel de la démence vasculaire repose sur les facultés touchées et les leur possibilité de récupération. Les pertes cognitives sont souvent irréversibles comme pour Alzheimer.

    La maladie à corps de Lewy

    La maladie à corps de Lewy est la deuxième maladie apparentée à Alzheimer au vu de sa prévalence : 15 à 20 % des démences. Mal connue, cette pathologie est provoquée par des dépôts anormaux de « corps de Lewy » dans les neurones. L’âge moyen d’apparition de la DCL se situe entre 50 et 70 ans et sa progression est plus rapide que celle de ces pathologies.

    • Les premiers symptômes sont surtout des troubles de l’attention, avec peu de problèmes de mémoire.
    • Puis, viennent des syncopes, des chutes en arrière, des symptômes parkinsoniens, des hallucinations…

    L’évolution vers la démence est beaucoup plus rapide qu’avec la maladie d’Alzheimer.

    La Dégénérescence Fronto-Temporale (DFT) et la maladie de Pick

    Parmi les autres types de maladies apparentées à Alzheimer, on citera les dégénérescences fronto-temporales, dont la maladie de Pick. Celle-ci est caractérisée par la présence de cellules particulières appelées « corps de Pick », découvertes après autopsie.

    Ces maladies apparentées à Alzheimer sont appelées DFT, car les zones frontales et parfois temporales du cerveau sont touchées. Les lésions provoquent des troubles du comportement et de la personnalité :

    • repli sur soi,
    • négligence physique,
    • impulsivité,
    • vulgarité,
    • colère et susceptibilité excessives,
    • et parfois des troubles du langage.

    En revanche, les troubles de la mémoire sont beaucoup moins importants que dans la maladie d’Alzheimer.

    Ces maladies apparentées se déclarent en général avant 65 ans, mais évoluent sur 10 à 15 ans. Les personnes atteintes de DFT gardent leur autonomie et conservent longtemps leurs capacités cérébrales (réflexion, orientation…).

    Les atrophies du lobe temporal à expression verbale

    Il existe plusieurs formes d’atrophies du lobe temporale :

    • L’aphasie progressive primaire : elle se caractérise par des troubles du langage et de la compréhension pendant environ 2 ans.
    • La démence sémantique  : il s’agit d’un trouble dégénératif caractérisé par la perte du sens des mots et des objets. La personne parle, mais sans logique. Sur le long terme, l’évolution de ces symptômes peut conduire à une dégénérescence frontale.

    La paralysie supra-nucléaire progressive ou « Steel-Richardson »

    La maladie de Steele-Richardson associe des troubles intellectuels, des symptômes de la maladie de Parkinson et une paralysie du regard. Perte d’équilibre, difficultés de langage, ralentissement psychomoteur en sont quelques-uns.

    La dégénérescence cortico-basale

    Cette maladie apparentée à Alzheimer s’attaque plus particulièrement au cortex. Elle provoque des paralysies et des contractions involontaires de certains muscles semblables à celles de la maladie de Parkinson.

    La maladie de Creutzfeldt-Jakob

    La forme sporadique de ce trouble cognitif est plus fréquente chez les personnes de 70 à 79 ans. Il s’agit d’une maladie neurodégénérative plus rare que les autres démences.

    Elle entraîne des mouvements musculaires anormaux, des troubles de la mémoire, de l’humeur et de la vision. Son évolution est très rapide.

    Les maladies neurodégénératives non apparentées à Alzheimer

    Il existe également des maladies neurodégénératives non apparentées à la maladie d’Alzheimer. Notamment :

    • La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot
    • La maladie de Parkinson
    • La maladie de Huntington

    La sclérose latérale amyotrophique

    La SLA est une maladie des parties du système nerveux responsables des mouvements musculaires volontaires, dans le cortex cérébral. Elle se caractérise par une dégénérescence des neuroneurones, les cellules nerveuses contrôlant les cellules musculaires. Au fur et à mesure de son évolution, les muscles concernés s’affaiblissent et perdent leur fonctionnalités. Le patient aura des difficultés à marcher et effectuer diverses activités du quotidien. Il connaîtra également des troubles de l’élocution et des difficultés à avaler.

    La SLA entraîne ainsi une faiblesse musculaire, une perte d’autonomie et finalement la mort. Elle est la forme la plus courante de maladie des motoneurones, plus fréquente à partir de l’âge de 40 ans.

    La maladie de Parkinson

    Cette pathologie touche la substance noire du cerveau et se caractérise par des troubles du mouvements.

    Les symptômes de la maladie de Parkinson apparaissent entre 50 et 70 ans. Elle touche les cellules du cerveau responsables du contrôle des mouvements.

    La maladie de Huntington

    Il s’agit d’une maladie dégénérative rare. Elle entraîne des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques. 

    Les symptômes de la maladie de Huntington se déclarent en général entre 30 et 50 ans. Néanmoins, cette maladie héréditaire peut débuter après l’âge de 50 ans pour la forme tardive. Elle entraîne des troubles moteurs, cognitifs ainsi que psychiatriques.

    Quels sont les principaux symptômes des maladies apparentées à Alzheimer ?

    Chaque pathologie se manifeste et évolue d’une manière différente. Les symptômes de la maladie d’Alzheimer comprennent notamment un déclin cognitif, mais aussi des atteintes physiques. Plusieurs de ces signes sont communs aux différentes conditions.

    On peut citer parmi les symptômes les plus courants des maladies neurodégénératives :

    • troubles de la mémoire,
    • oublis,
    • apathie,
    • anxiété,
    • agitation,
    • confusion,
    • perte de l’inhibition,
    • troubles du comportement,
    • changements d’humeur.

    Les symptômes deviennent de plus en plus graves au fil de la progression de la dégénérescence du cerveau. Ces maladies entraînent finalement une perte d’autonomie. Chez certaines maladies apparentées à Alzheimer l’évolution est fulgurante.

    Comment les maladies neurodégénératives sont-elles diagnostiquées ?

    La dégénérescence du cerveau peut être due à plusieurs facteurs et entraîner différentes maladies neurodégénératives. La première étape est de contacter le médecin traitant, qui vous orientera vers un neurologue.

    Le diagnostic des maladies neurodégénératives fait l’objet d’un bilan de santé général, qui comprendra aussi un examen de la vision, de l’audition et de l’équilibre.

    Le neurologue utilisera l’imagerie cérébrale pour évaluer la dégénérescence du cerveau, à l’aide d’examens, tels que :

    • la scanographie,
    • l’IRM,
    • la tomographie…

    Des questionnaires présentés à la famille et au patient permettent d’évaluer l’atteinte cérébrale et son influence sur la vie quotidienne de la personne âgée. Ils permettent souvent de distinguer les différentes maladies neurodégénératives, dont les symptômes se ressemblent parfois aux premiers stades.

    Quelle prise en charge du patient atteint d’une maladie neurodégénérative ?

    La prise en charge du patient atteint d’une maladie neurodégénérative ou apparentée à Alzheimer dépend du type de pathologie et de son stade de progression.

    Les traitements ne peuvent pas guérir les dégénérescences du cerveau, mais soulager les symptômes et permettre de maintenir l’autonomie du patient le plus longtemps possible.

    Lorsque la perte d’autonomie s’installe, il est souvent nécessaire d’avoir recours à une aide à domicile ou à un accueil en Ehpad.

    Question fréquente

    Quelle espérance de vie après le diagnostic d’une maladie neurodégénérative ?

    L’espérance de vie varie d’une maladie neurodégénérative à l’autre. Elle s’élève en moyenne à environ 4 ans, d’après une étude effectuée auprès de quelque 3 500 patients, pendant vingt ans (Steenland et coll., 2010).

    Espérance de vie médiane à partir de la première consultation pour chaque pathologie étudiée :

    • Maladie de Parkinson : 9 ans,
    • Dégénérescence Fronto-Temporale (DFT) : 7 ans, 
    • Maladie d’Alzheimer : 6 ans,
    • Maladie à corps de Lewy : 5 ans,
    • Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : 3 ans.

    Pour la chorée d’Huntington, l’espérance de vie varie de 10 à 30 ans, en fonction de la forme de la maladie (juvénile ou tardive). En revanche, la survie à un diagnostic de Creutzfeldt-Jakob est beaucoup plus courte : un an, voire moins.

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    Yaël A.,Rédactrice chez Cap Retraite