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    En neurologie, les différentes formes de dégénérescence du cerveau font partie de la catégorie des démences. La maladie d’Alzheimer n’est pas la seule maladie neurodégénérative du cerveau. Il existe ainsi plusieurs maladies apparentées à celle d’Alzheimer dont les symptômes varient et qu’il est nécessaire de distinguer pour suivre le traitement adéquat.

    Qu’est-ce qu’une maladie neurodégénérative ?

    Les maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer sont toutes les maladies neurodégénératives, venant d’une dégénérescence du cerveau.

    Le cerveau joue le rôle de centre de commande de l’organisme. Il fait partie du système nerveux, avec la moelle épinière et un large réseau de nerfs et de neurones. C’est ce système nerveux qui contrôle de nombreuses fonctions cognitives, sensorielles, musculaires, etc. Lorsque le cerveau est endommagé, ces différentes fonctions, et notamment la mémoire, les sensations et même la personnalité, changent et déclinent.

    Une dégénérescence du cerveau intervient lorsque des tissus ou cellules du système cérébral se détériorent. Une maladie neurodégénérative correspond à une telle atteinte du système nerveux et du cerveau. Les personnes âgées sont plus souvent touchées par les maladies dégénératives du cerveau, pour des causes qui ne sont pas toujours très claires.

    Les maladies dégénératives du cerveau incluent de nombreuses pathologies, dont les symptômes et la gravité varient fortement. Aujourd’hui, le terme « maladie d’Alzheimer » évoque plusieurs maladies apparentées aux symptômes semblables, mais il s’agit d’un abus de langage.

    Qu’est-ce que la démence sénile ?

    Le terme démence est très souvent utilisé par nos voisins anglophones pour parler d’une maladie dégénérative du cerveau touchant les personnes âgées.

    Les mots démence sénile ou sénilité ont néanmoins en français une connotation assez négative, et si la démence est bien un terme technique utilisé pour définir la dégénérescence du cerveau chez les personnes âgées, on lui préfère souvent la notion de « maladie neurodégénérative » ou de « maladie apparentée » à la maladie d’Alzheimer.

    Infographie présentant les principales maladies neurodégénératives : Alzheimer, Parkinson, SLA et démence à corps de Lewy

    Quelles sont les différentes maladies neurodégénératives ?

    Plusieurs troubles cognitifs proches de la maladie d’Alzheimer, regroupés sous le terme générique de maladies apparentées  ou neurodégénératives, possèdent des caractéristiques propres, même s’ils présentent des symptômes communs.

    Les maladies neurodégénératives apparentées à Alzheimer

    Voici la liste des principales maladies dégénératives du cerveau apparentées à la maladie d’Alzheimer :

    La démence vasculaire

    La démence vasculaire est très peu connue, alors qu’elle constitue la deuxième démence en France en nombre de personnes atteintes. Les troubles neurologiques constatés sont dus à un accident cardio-vasculaire (AVC), qui se manifeste par une hémorragie ou une embolie des vaisseaux cérébraux. Elle entraîne des symptômes cognitifs, notamment au niveau de la mémoire

    Le diagnostic différentiel de la démence vasculaire repose sur les facultés touchées et les leur possibilité de récupération. Les pertes cognitives sont souvent irréversibles comme pour Alzheimer.

    La maladie à corps de Lewy

    La maladie à corps de Lewy est la deuxième maladie apparentée à Alzheimer au vu de sa prévalence : 15 à 20 % des démences. Mal connue, cette pathologie est provoquée par des dépôts anormaux de « corps de Lewy » dans les neurones. L’âge moyen d’apparition de la DCL se situe entre 50 et 70 ans et sa progression est plus rapide que celle de ces pathologies.

    • Les premiers symptômes sont surtout des troubles de l’attention, avec peu de problèmes de mémoire.
    • Puis, viennent des syncopes, des chutes en arrière, des symptômes parkinsoniens, des hallucinations…

    L’évolution vers la démence est beaucoup plus rapide qu’avec la maladie d’Alzheimer.

    La Dégénérescence Fronto-Temporale (DFT) et la maladie de Pick

    Parmi les autres types de maladies apparentées à Alzheimer, on citera les dégénérescences fronto-temporales, dont la maladie de Pick. Celle-ci est caractérisée par la présence de cellules particulières appelées « corps de Pick », découvertes après autopsie.

    Ces maladies apparentées à Alzheimer sont appelées DFT, car les zones frontales et parfois temporales du cerveau sont touchées. Les lésions provoquent des troubles du comportement et de la personnalité :

    • repli sur soi,
    • négligence physique,
    • impulsivité,
    • vulgarité,
    • colère et susceptibilité excessives,
    • et parfois des troubles du langage.

    En revanche, les troubles de la mémoire sont beaucoup moins importants que dans la maladie d’Alzheimer.

    Ces maladies apparentées se déclarent en général avant 65 ans, mais évoluent sur 10 à 15 ans. Les personnes atteintes de DFT gardent leur autonomie et conservent longtemps leurs capacités cérébrales (réflexion, orientation…).

    LIRE AUSSI:  Les tests pour détecter Alzheimer - diagnostic et bilan

    Les atrophies du lobe temporal à expression verbale

    Il existe plusieurs formes d’atrophies du lobe temporale :

    • L’aphasie progressive primaire : elle se caractérise par des troubles du langage et de la compréhension pendant environ 2 ans.
    • La démence sémantique  : il s’agit d’un trouble dégénératif caractérisé par la perte du sens des mots et des objets. La personne parle, mais sans logique. Sur le long terme, l’évolution de ces symptômes peut conduire à une dégénérescence frontale.

    La paralysie supra-nucléaire progressive ou « Steel-Richardson »

    La maladie de Steele-Richardson associe des troubles intellectuels, des symptômes de la maladie de Parkinson et une paralysie du regard. Perte d’équilibre, difficultés de langage, ralentissement psychomoteur en sont quelques-uns.

    La dégénérescence cortico-basale

    Cette maladie apparentée à Alzheimer s’attaque plus particulièrement au cortex. Elle provoque des paralysies et des contractions involontaires de certains muscles semblables à celles de la maladie de Parkinson.

    La maladie de Creutzfeldt-Jakob

    La forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est plus fréquente chez les personnes de 70 à 79 ans. Il s’agit d’une maladie neurodégénérative plus rare que les autres démences.

    Elle entraîne des mouvements musculaires anormaux, des troubles de la mémoire, de l’humeur et de la vision. Son évolution est très rapide.

    Les principaux troubles apparentés à la maladie d’Alzheimer
    Maladie
    Caractéristiques
    Principaux symptômes
    Causes possibles
    Options de traitement
    Maladie d’Alzheimer
    Accumulation de plaques amyloïdes et de dégénérescence neurofibrillaire
    • perte de mémoire
    • confusion
    • difficultés de langage
    • changements d’humeur
    • génétique
    • facteurs de risque environnementaux
    • style de vie
    • médicaments (inhibiteurs de la cholinestérase, mémantine)
    • soutien thérapeutique
    Démence vasculaire
    Altération cognitive due à des problèmes de circulation sanguine dans le cerveau
    • difficultés de planification
    • raisonnement altéré
    • symptômes physiques comme la faiblesse
    • AVC
    • maladies vasculaires
    • contrôle des facteurs de risque vasculaires
    • réadaptation
    Maladie à corps de Lewy
    Dépôts anormaux de protéine alpha-synucléine dans le cerveau (corps de Lewy)
    • hallucinations visuelles
    • fluctuations cognitives
    • symptômes de type parkinsonien
    Inconnues
    • médicaments antipsychotiques déconseillés
    • traitement des symptômes selon leur niveau de gravité
    Dégénérescence Fronto-Temporale (DFT)
    Atrophie des lobes frontaux et temporaux du cerveau
    Changements de personnalité, difficultés de langage, comportement social inapproprié
    Génétique dans certains cas
    • thérapies de soutien
    • médicaments pour certains symptômes
    Atrophies du lobe temporal à expression verbale
    Atrophie concentrée dans le lobe temporal, affectant le langage
    • difficultés progressives de langage,
    • compréhension ou expression verbale
    Majoritairement inconnues
    • thérapie du langage
    • soutien
    Paralysie supra-nucléaire progressive
    Dégénérescence des régions cérébrales contrôlant les mouvements des yeux et de l’équilibre
    • Difficulté à bouger les yeux
    • problèmes d’équilibre
    • chutes
    • rigidité
    Inconnues
    • médicaments pour soulager les symptômes
    • thérapies physiques
    Dégénérescence cortico-basale
    Dégénérescence asymétrique des régions corticales et sous-corticales
    • difficultés motrices d’un côté du corps
    • difficultés de langage
    • symptômes de type parkinsonien
    Inconnues
    • thérapie physique
    • médicaments pour certains symptômes
    Maladie de Creutzfeldt-Jakob
    Maladie à prion rapide et agressive affectant le cerveau
    • détérioration cognitive rapide
    • troubles de la coordination
    • symptômes neuropsychiatriques
    Transmission de protéines prions anormales
    • aucun traitement curatif
    • gestion des symptômes pour le confort

    Les maladies neurodégénératives non apparentées à Alzheimer

    Il existe également des maladies neurodégénératives non apparentées à la maladie d’Alzheimer. Notamment :

    La sclérose latérale amyotrophique

    La SLA est une maladie des parties du système nerveux responsables des mouvements musculaires volontaires, dans le cortex cérébral. Elle se caractérise par une dégénérescence des neuroneurones, les cellules nerveuses contrôlant les cellules musculaires. Au fur et à mesure de son évolution, les muscles concernés s’affaiblissent et perdent leur fonctionnalités. Le patient aura des difficultés à marcher et effectuer diverses activités du quotidien. Il connaîtra également des troubles de l’élocution et des difficultés à avaler.

    La SLA entraîne ainsi une faiblesse musculaire, une perte d’autonomie des malades et finalement la mort. Elle est la forme la plus courante de maladie des motoneurones, plus fréquente à partir de l’âge de 40 ans.

    La maladie de Parkinson

    Cette pathologie touche la substance noire du cerveau et se caractérise par des troubles du mouvements.

    Les symptômes de la maladie de Parkinson apparaissent entre 50 et 70 ans. Elle touche les cellules du cerveau responsables du contrôle des mouvements.

    La maladie de Huntington

    Il s’agit d’une maladie dégénérative rare. Elle entraîne des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques. 

    LIRE AUSSI:  Alzheimer chez les plus jeunes

    Les symptômes de la maladie de Huntington se déclarent en général entre 30 et 50 ans. Néanmoins, cette maladie héréditaire peut débuter après l’âge de 50 ans pour la forme tardive. Elle entraîne des troubles moteurs, cognitifs ainsi que psychiatriques.

    Modèle du cerveau avec des aggrégats de peptides amyloïdes dans la maladie d'Alzheimer
    Modèle du cerveau avec des agrégats de peptides amyloïdes dans la maladie d’Alzheimer

    Quels sont les principaux symptômes des maladies apparentées à Alzheimer ?

    Chaque pathologie se manifeste et évolue d’une manière différente. Les symptômes de la maladie d’Alzheimer comprennent notamment un déclin cognitif, mais aussi des atteintes physiques. Plusieurs de ces signes sont communs aux différentes conditions.

    On peut citer parmi les symptômes les plus courants des maladies neurodégénératives (MND) :

    • troubles de la mémoire,
    • oublis,
    • apathie,
    • anxiété,
    • agitation,
    • confusion,
    • perte de l’inhibition,
    • troubles du comportement,
    • changements d’humeur.

    Les symptômes deviennent de plus en plus graves au fil de la progression de la dégénérescence du cerveau. Ces maladies entraînent finalement une perte d’autonomie. Chez certaines maladies apparentées à Alzheimer l’évolution est fulgurante.

    Comment prévenir les maladies neurodégénératives ?

    Les causes exactes des maladies neurodégénératives restent souvent inconnues. Par conséquent, il n’existe actuellement aucun moyen infaillible de les prévenir. Néanmoins, plusieurs études suggèrent des stratégies pour réduire les risques ou ralentir la progression des troubles apparentés à Alzheimer. Voici quelques mesures généralement recommandées :

    Alimentation équilibrée

    Adopter un régime alimentaire riche en fruits, légumes, grains entiers, poissons et sources saines de protéines et de graisses, tel que le régime méditerranéen, peut être bénéfique.

    Il est également important de réduire la consommation d’aliments transformés, riches en sucres ajoutés et en graisses saturées.

    Activité physique

    La pratique d’une activité physique régulière peut améliorer la santé en générale et celle du cerveau en particulier. On recommande d’allier les exercices d’aérobie (comme la marche ou le vélo) et le renforcement musculaire.

    La stimulation de la circulation sanguine peut d’ailleurs aider à protéger les neurones.

    Santé mentale

    Il est utile de stimuler régulièrement son cerveau à travers des activités comme la lecture, la résolution d’énigmes ou l’apprentissage d’une nouvelle compétence.

    La méditation et la pleine conscience peuvent également aider à gérer le stress et préserver la santé cognitive.

    Sommeil

    Un sommeil de bonne qualité est essentiel pour éliminer les toxines et maintenir les fonctions cognitives.

    Éviter la caféine tard le soir, maintenir une routine régulière et créer un environnement de sommeil confortable auront des effets positifs sur la santé.

    Contrôle des facteurs de risque vasculaires

    La gestion de l’hypertension, du diabète, du cholestérol et la prévention des maladies cardiaques peuvent réduire le risque de démences.

    Éviter les toxines

    Il est conseiller de limiter l’exposition à certaines substances toxiques. Le plomb, les pesticides et certaines substances industrielles risquent en effet d’augmenter le risque de développer une maladie neurodégénérative.

    Arrêt du tabac

    Fumer augmente le risque de nombreuses maladies, y compris les troubles apparentés à la maladie d’Alzheimer.

    Consommation modérée d’alcool

    L’alcool doit être consommer avec modération. La recherche suggère en effet qu’une consommation excessive d’alcool peut augmenter le risque de démence.

    Gestion des infections

    Certaines infections peuvent accroître le risque de maladies neurodégénératives, il est donc important de les traiter rapidement.

    Socialisation

    Maintenir des liens sociaux forts et une vie sociale active pourrait aider à protéger contre la démence.

    Il est toujours recommandé de consulter un professionnel de santé pour des conseils personnalisés. Chacun de ces points contribue non seulement à la prévention des maladies neurodégénératives, mais également à la promotion d’une santé générale optimale.

    Comment les maladies neurodégénératives sont-elles diagnostiquées ?

    La dégénérescence du cerveau peut être due à plusieurs facteurs et entraîner différentes maladies neurodégénératives. La première étape est de contacter le médecin traitant, qui vous orientera vers un neurologue.

    Le diagnostic des maladies neurodégénératives fait l’objet d’un bilan de santé général, qui comprendra aussi un examen de la vision, de l’audition et de l’équilibre.

    Le neurologue utilisera l’imagerie cérébrale pour évaluer la dégénérescence du cerveau, à l’aide d’examens, tels que :

    • la scanographie,
    • l’IRM,
    • la tomographie…

    Des questionnaires présentés à la famille et au patient permettent d’évaluer l’atteinte cérébrale et son influence sur la vie quotidienne de la personne âgée. Ils permettent souvent de distinguer les différentes maladies neurodégénératives, dont les symptômes se ressemblent parfois aux premiers stades.

    Quelle prise en charge du patient atteint d’une maladie neurodégénérative ?

    La prise en charge du patient atteint d’une maladie neurodégénérative ou apparentée à Alzheimer dépend du type de pathologie et de son stade de progression.

    Les traitements ne peuvent pas guérir les dégénérescences du cerveau, mais soulager les symptômes et permettre de maintenir l’autonomie du patient le plus longtemps possible.

    Lorsque la perte d’autonomie s’installe, il est souvent nécessaire d’avoir recours à une aide à domicile ou à un accueil en Ehpad. L’hébergement en maison de retraite médicalisée permet un accompagnement adapté par une équipe soignante pluridisciplinaire, connaissant les mécanismes de chaque maladie et les besoins du résidents.

    Question fréquente

    Quelle espérance de vie après le diagnostic d’une maladie neurodégénérative ?

    L’espérance de vie varie d’une maladie neurodégénérative à l’autre. Elle s’élève en moyenne à environ 4 ans, d’après une étude effectuée auprès de quelque 3 500 patients, pendant vingt ans (Steenland et coll., 2010).

    Espérance de vie médiane à partir de la première consultation pour chaque pathologie étudiée :

    • Maladie de Parkinson : 9 ans,
    • Dégénérescence Fronto-Temporale (DFT) : 7 ans, 
    • Maladie d’Alzheimer : 6 ans,
    • Maladie à corps de Lewy : 5 ans,
    • Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : 3 ans.

    Pour la chorée d’Huntington, l’espérance de vie varie de 10 à 30 ans, en fonction de la forme de la maladie (juvénile ou tardive). En revanche, la survie à un diagnostic de Creutzfeldt-Jakob est beaucoup plus courte : un an, voire moins.

    Sophie, conseillère Cap Retraite

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    Yaël A.,Rédactrice chez Cap Retraite